न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियां: वे क्या हैं, उनका इलाज कैसे किया जाता है, और उदाहरण
अपेक्षाकृत कुछ साल पहले, खासकर 2014 में, तथाकथित आइस बकेट चैलेंज लोकप्रिय हो गया। यह एक एकता अभियान था जिसका उद्देश्य एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस या एएलएस के रोगियों के लिए समर्थन मांगना था, एक ऐसी बीमारी जो स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलन को नियंत्रित करने वाले न्यूरॉन्स को लगातार नुकसान पहुंचाती है।
यह स्थिति तथाकथित का हिस्सा है न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियां, जिनमें से हम इस लेख में बात करेंगे .
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न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियां: मूल परिभाषा
न्यूरोमस्कुलर बीमारियों की उपस्थिति की विशेषता विकारों के एक व्यापक समूह के रूप में समझा जाता है चोटों या न्यूरोनल मूल के अन्य परिवर्तनों से उत्पन्न मोटर परिवर्तन । इस प्रकार की बीमारी परिधीय तंत्रिका तंत्र में या तो न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन, रीढ़ की हड्डी या परिधीय तंत्रिका के स्तर पर होने वाली समस्याओं के कारण होती है।
विशिष्ट लक्षण विकार पर निर्भर होंगे, लेकिन आम तौर पर शरीर के एक या अधिक हिस्सों की हाइपोटोनिया या मांसपेशी कमजोरी की उपस्थिति शामिल होती है , मांसपेशियों को आराम करने में कठिनाई या अक्षमता (मांसपेशियां अनुबंधित रहती हैं) जो बदले में संविदा उत्पन्न कर सकती है और संवेदनशीलता और स्पर्श धारणा में परिवर्तन की संभावित उपस्थिति उत्पन्न कर सकती है। स्पैम प्रकट होने के लिए यह असामान्य नहीं है। कुछ बीमारियों में यह श्वसन तंत्र और यहां तक कि दिल के कामकाज को भी प्रभावित कर सकता है, और विषय को सांस लेने और जीवन सहायता की सहायता की आवश्यकता हो सकती है।
रोगों और विकारों का यह सेट वे आमतौर पर प्रगतिशील और न्यूरोडिजेनरेटिव होते हैं, जिससे लक्षणों में बिगड़ती है समय बीतने के साथ। वे आम तौर पर दैनिक जीवन और कुछ प्रकार की विकलांगता और निर्भरता में बड़ी कठिनाइयों का उत्पादन करते हैं।
आम तौर पर, इन बीमारियों को दुर्लभ बीमारियों माना जाता है, और कई मामलों में उनके बारे में मौजूदा ज्ञान और उनके कामकाज दुर्लभ हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि इन विकारों से निहित घाटे मोटर प्रकार के हैं, जो संज्ञानात्मक कार्यप्रणाली को बनाए रखते हैं जब तक कि अन्य संयोगजनक रोग नहीं होते हैं।
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का कारण बनता है
न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियों के बहुत विविध कारण हो सकते हैं , दोनों अनुवांशिक और पर्यावरणीय कारक शामिल हो सकते हैं।
इन विकारों का एक बड़ा हिस्सा अनुवांशिक विरासत के स्तर पर और डी एनओओ उत्परिवर्तन के स्तर पर आनुवंशिक कारकों के कारण होता है, और प्राथमिक विकार के रूप में दिखाई देता है।
हालांकि, हम कई मामलों को भी देख सकते हैं जिनमें न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर बीमारी या संक्रमण के अस्तित्व के कारण अन्य चिकित्सा स्थिति के लिए द्वितीयक है (उदाहरण के लिए, मधुमेह, एचआईवी संक्रमण, न्यूरोसाइफिलिस ... )। वे कुछ पदार्थों की खपत के परिणामस्वरूप भी प्रकट हो सकते हैं या दवाओं के प्रति प्रतिक्रियाएं।
कुछ न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियां
न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियों की श्रेणी में हम 150 से अधिक विकारों की एक बड़ी संख्या पा सकते हैं। उनमें से कुछ आबादी और चिकित्सा समुदाय द्वारा अपेक्षाकृत ज्ञात हैं, जबकि अन्यों के पास शायद ही कोई जानकारी है। नीचे कुछ ज्ञात न्यूरोमस्क्यूलर विकार हैं .
1. एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (एएलएस)
इस बीमारी, जिसे हमने परिचय में पहले से ही उल्लेख किया है, आइस बकेट चैलेंज या स्टीफन हॉकिंग जैसे प्रसिद्ध व्यक्तित्वों द्वारा पीड़ित होने के तथ्य के कारण अपेक्षाकृत प्रसिद्ध हो गया है।
विकार प्रभावित करता है और विषय की मोटर कोशिकाओं पर हमला करता है , इसके प्रगतिशील गिरावट और बाद की मौत का कारण बनता है। इससे उत्पन्न होता है कि छोटी मोटर मांसपेशियों में थोड़ी सी कमी होती है जब तक कि वे स्वैच्छिक पेशी के आंदोलन को रोक नहीं देते। लंबे समय तक, यह बीमारी डायाफ्राम और थोरैक्स मांसपेशियों के आंदोलन को प्रभावित करती है, कृत्रिम श्वसन के उपयोग की आवश्यकता होती है।
2. ड्यूकेन मांसपेशी डिस्ट्रॉफी
बीमारियों के इस समूह के भीतर हम उन लोगों को पाते हैं जो आमतौर पर कुछ मांसपेशी फाइबर प्रोटीन की अनुपस्थिति या घाटे के कारण होते हैं, जो धारीदार मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। उनमें से सबसे आम और ज्ञात ड्यूकेन पेशीयंत्र डाइस्ट्रोफी है, जिसमें प्रगतिशील और सामान्यीकृत मांसपेशी कमजोरी और ताकत का नुकसान होता है जो आम तौर पर बचपन में शुरू होता है और यह उत्पन्न होता है कि विषय चलने में सक्षम है और समय-समय पर कार्डियोस्पिरेटरी समस्याओं के लिए सहायता की जा सकती है जिन्हें सहायता श्वास की आवश्यकता हो सकती है।
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3. जन्मजात मायोपैथीज
आम तौर पर अनुवांशिक उत्पत्ति के, इस प्रकार के मायोपैथीज जन्म के कुछ ही समय बाद पता चला है और इसकी विशेषता है मांसपेशियों के विकास में बदलाव .
विकार के आधार पर, यह एक प्रगतिशील बिगड़ने का उत्पादन नहीं कर सकता है (जैसा कि जन्मजात नेमालीन मायोपैथी में होता है, जिसमें शरीर के विभिन्न हिस्सों में सामान्यीकृत हाइपोटोनिया होता है), या जन्मजात मायोट्यूबुलर मायोपैथी (जिसमें श्वसन विफलता होती है) के रूप में घातक हो जाती है।
4. जन्मजात मायोटोनियास
जन्मजात मायोटोनियां बदलती हैं जिसमें यह देखा जाता है इनके संकुचन के बाद मांसपेशियों और मांसपेशी टोन को आराम करने में एक बड़ी कठिनाई । मांसपेशियों को आराम करना जटिल और धीमा हो जाता है। व्यायाम, खाने या यात्रा जटिल हो जाती है। कारण मुख्य रूप से अनुवांशिक हैं।
5. वेस्टफेल रोग
उपस्थिति की विशेषता विकारों का एक समूह अधिक या कम ठोस परिस्थितियों में पक्षाघात के एपिसोड जैसे अभ्यास, समृद्ध खाद्य पदार्थों की खपत, चरम तापमान या आघात के संपर्क में (वेस्टफेल रोग में)। यह समय के साथ गायब हो सकता है।
6. प्रगतिशील oositifying myositis
पत्थर की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, इस विकार की विशेषता है मांसपेशियों और ऊतकों जैसे टेंडन और लिगामेंट्स के प्रगतिशील ossification , जो आंदोलन को बहुत सीमित करता है।
7. चयापचय मायोपैथी
जिसमें विकार समस्या ऊर्जा प्राप्त करने के लिए मांसपेशियों की कठिनाई या अक्षमता में है .
8. मायास्थेनिया ग्रेविस
यह एक न्यूरोमस्क्यूलर बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन पर हमला करती है , postynaptic झिल्ली के खिलाफ प्रतिक्रिया।
दैनिक जीवन में परिणाम
एक न्यूरोमस्क्यूलर बीमारी के पीड़ितों में लक्षण लक्षण से उत्पन्न होने वाले नुकसान के अलावा, रोगी के दैनिक जीवन में असर की एक श्रृंखला है, जिसकी गंभीरता विकार और इसके प्रभावों के आधार पर भिन्न हो सकती है। ध्यान रखें कि इस प्रकार के विकारों वाले अधिकांश लोग आमतौर पर संज्ञानात्मक क्षमताओं को संरक्षित किया जाता है , जिसके साथ वे अपनी कठिनाइयों से अवगत हैं।
कई मरीजों द्वारा सबसे ज्यादा टिप्पणी की गई है स्वायत्तता का नुकसान और चीजों को करने में कठिनाई में वृद्धि (जन्मजात बीमारियों को छोड़कर) बिना किसी कठिनाई के किया जा सकता था। कई मामलों में, न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियां रोगी को बाह्य सहायता की आवश्यकता होती है, जिसमें निर्भरता का एक चर स्तर होता है।
यह उम्मीद की जाती है कि बीमारी के अस्तित्व के ज्ञान से पहले शोक की अवधि दिखाई देगी क्षमताओं के प्रगतिशील नुकसान । इसके अलावा, यह अपेक्षाकृत अक्सर होता है कि निदान के बाद चिंता और / या अवसादग्रस्त लक्षण उत्पन्न होते हैं और जैसे ही रोग प्रगति करता है या समय में रहता है। इसके अलावा, इस प्रकार के सिंड्रोम के बारे में अपेक्षाकृत कम ज्ञान का अर्थ है कि कई रोगियों को यह नहीं पता कि क्या उम्मीद करनी है, जो आने वाले बारे में अनिश्चितता की गहरी समझ पैदा कर रहा है।
आपका सामाजिक और कार्य जीवन बहुत प्रभावित हो सकता है, दोनों विकार से उत्पन्न कठिनाइयों और भावनात्मक स्तर पर इसके परिणामों के कारण दोनों , जो विषय को पर्यावरण से खुद को अलग करना चाहता है।
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एक इलाज की तलाश में
अधिकांश न्यूरोमस्कुलर बीमारियों में आज एक उपचारात्मक उपचार नहीं है। हालांकि, लक्षणों पर काम किया जा सकता है , ताकि इन समस्याओं से पीड़ित लोगों के जीवन स्तर और गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए, स्वायत्तता और स्वतंत्रता के स्तर में वृद्धि को बढ़ावा मिले, उनके संसाधनों को बढ़ाया जा सके और उनके जीवन को सुविधाजनक बनाने के लिए आवश्यक तंत्र और सहायता प्रदान की जा सके। इसके अलावा, कई मामलों में एक सही उपचार आपके जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।
इस्तेमाल किए जाने वाले उपचारों में से एक फिजियोथेरेपी और न्यूरोरेबिलिटेशन है । इस प्रकार मोटर कार्यों को बढ़ावा देने और बनाए रखने के प्रयासों को यथासंभव लंबे समय तक और अनुकूलन के अधिकतम संभव स्तर के साथ-साथ इसके अपघटन को रोकने के लिए मांसपेशियों को मजबूत करने के प्रयास किए जाते हैं। आमतौर पर श्वसन मांसपेशियों के अभ्यास को बढ़ावा देने और सुधारने के लिए सलाह दी जाती है, क्योंकि विकार के अनुसार न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियों के एक बड़े हिस्से में यह पहलू रोगी के लिए अधिक कठिन हो सकता है।
व्हीलचेयर और कंप्यूटर कम्युनिकेटर जैसे अनुकूलित एड्स के प्रावधान से इन बीमारियों से प्रभावित लोगों को अधिक या कम स्वतंत्रता और स्वायत्तता के साथ आगे बढ़ने में मदद मिल सकती है, जिससे उन्हें सामाजिक वातावरण में उनके रिश्ते और भागीदारी को बनाए रखने और उदासीनता और उदासीनता से बचने की अनुमति मिलती है। यह लोकोमोशन या संचार के तंत्र की अनुपस्थिति में उत्पन्न हो सकता है।
मनोवैज्ञानिक चिकित्सा से रोग के अनुभव से प्राप्त मानसिक समस्याओं का इलाज करना संभव है , जैसे अवसादग्रस्त लक्षण और विज्ञान जैसे संज्ञानात्मक विकृतियां, बीमारी के पीड़ा से उत्पन्न विश्वास और भय, संदेह और असुरक्षा की अभिव्यक्ति।
मनोविज्ञान शिक्षा मौलिक है दोनों प्रभावित और उनके पर्यावरण के लिए, अधिकतम संभव जानकारी और सत्यापन और संदेह, भावनाओं और विचारों के प्रति प्रतिक्रिया जो हर किसी के पास हो। प्रभावित व्यक्ति के सामाजिक समर्थन के पक्ष में और दिशानिर्देशों और विशिष्ट संसाधनों को ध्यान में रखना आवश्यक है।
