लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार
मिर्गी एक न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर है जो दिखने से विशेषता है मस्तिष्क में असामान्य विद्युत गतिविधि के एपिसोड जो अन्य लक्षणों के साथ आवेग और मानसिक अनुपस्थिति का कारण बनता है। यह मोर्फोलॉजी में बदलाव या तंत्रिका तंत्र के कामकाज के कारण है, खासकर एन्सेफ्लोन के।
शुरुआती शुरुआत में मिर्गी के बीच हमें लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम मिलता है, जो अक्सर और विषम दौरे और परिवर्तनीय बौद्धिक अक्षमता की विशेषता है। इस लेख में हम वर्णन करेंगे लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम क्या है, इसके कारण और लक्षण क्या हैं और आमतौर पर दवा से इसका इलाज कैसे किया जाता है।
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लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम क्या है?
लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम आम तौर पर मिर्गी का एक बहुत ही गंभीर रूप है यह बचपन के दौरान, जीवन के 2 से 6 साल के बीच शुरू होता है ; हालांकि, इस अवधि के पहले या बाद में लक्षण शुरू हो सकते हैं।
1 9 50 में विलियम जी लेनोक्स और जीन पी डेविस द्वारा इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी के उपयोग के लिए धन्यवाद दिया गया था, जो मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि का विश्लेषण करने की अनुमति देता है, जो कि मिर्गी के विशिष्ट रूपों जैसे परिवर्तित पैटर्न का पता लगाता है।
यह एक अपर्याप्त विकार है जो मिर्गी के कुल मामलों में से केवल 4% है। मादाओं की तुलना में पुरुषों में यह अधिक आम है। यह उपचार के लिए प्रतिरोधी है, हालांकि कुछ मामलों में हस्तक्षेप प्रभावी हो सकता है। आधे मामलों में बीमारी समय के साथ बदतर हो जाती है, जबकि एक चौथाई में लक्षणों में सुधार होता है और 20% में पूरी तरह से गायब हो जाता है .
इस सिंड्रोम से निदान बच्चों के 3 से 7% के बीच निदान के बाद 8 से 10 साल के बीच मर जाता है, आमतौर पर दुर्घटनाओं के कारण: दौरे होने पर गिरने के लिए यह बहुत आम है, इसलिए हेल्मेट पहनने की सलाह दी जाती है विकार के साथ बच्चों के लिए।
ऐसा माना जाता है कि एक है लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम और वेस्ट सिंड्रोम के बीच संबंध , जिसे शिशु स्पैम सिंड्रोम भी कहा जाता है, जिसमें समान विशेषताएं होती हैं और इसमें बाहों, पैरों, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों के अचानक संकुचन की उपस्थिति शामिल होती है।
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इस विकार के लक्षण
इस सिंड्रोम को तीन मुख्य संकेतों की उपस्थिति से चिह्नित किया गया है: मस्तिष्क विद्युत गतिविधि की धीमी गति से पुनरावर्ती और विविध मिर्गी के दौरे की उपस्थिति और मध्यम या गंभीर बौद्धिक अक्षमता। उन्हें स्मृति और सीखने के साथ-साथ मोटर बदलावों में भी समस्याएं हैं।
मरीजों के आधे में संकट लंबे समय तक रहता है, 5 मिनट से अधिक समय तक चल रहा है, या वे थोड़ा अस्थायी अलगाव के साथ होते हैं; हम इसे "स्टेटस मिर्गीप्टिकस" (मिर्गी की स्थिति) के रूप में जानते हैं। जब ये लक्षण होते हैं, तो व्यक्ति आमतौर पर उदासीन और चक्कर आ जाता है, और बाहरी उत्तेजना का जवाब नहीं देता है।
लेनोक्स-गैस्टॉट के मामलों में मनोविज्ञान विकास आमतौर पर बदल दिया जाता है और देरी हो जाती है सेरेब्रल भागीदारी के परिणामस्वरूप। व्यक्तित्व और व्यवहार के साथ ऐसा ही होता है, जो मिर्गी की समस्याओं से प्रभावित होते हैं।
आम मिर्गी के दौरे
लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम में होने वाले मस्तिष्क संबंधी दौरे उनके बीच बहुत अलग हो सकते हैं, जो इस विकार को अनोखा बनाता है। सबसे लगातार संकट टॉनिक होते हैं , जिसमें विशेष रूप से चरम सीमाओं में मांसपेशी कठोरता की अवधि शामिल होती है। वे रात के दौरान होते हैं, जबकि व्यक्ति सोता है।
मायोक्लोनिक मिर्गी के दौरे भी आम हैं, यानी, वे हैं स्पाम या अचानक मांसपेशी संकुचन का कारण बनता है । जब व्यक्ति थक जाता है तो मायोक्लोनिक दौरे अधिक आसानी से होते हैं।
टॉनिक, एटोनिक, टॉनिक-क्लोनिक, आंशिक जटिल और अटैचिकल अनुपस्थिति संकट भी लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम में अपेक्षाकृत लगातार होते हैं, हालांकि पिछले लोगों की तुलना में कम हद तक। यदि आप विभिन्न प्रकार के मिर्गी के बारे में और जानना चाहते हैं तो आप इस लेख को पढ़ सकते हैं।
कारण और कारक जो इसका पक्ष लेते हैं
ऐसे कई कारक कारक हैं जो लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम के विकास की व्याख्या कर सकते हैं, हालांकि सभी मामलों में यह नहीं करना संभव है कि उनमें से कौन सा बदलाव के लिए ज़िम्मेदार है।
इस परिवर्तन के सबसे लगातार कारणों में से हमें निम्नलिखित मिलते हैं:
- वेस्ट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप विकास।
- गर्भावस्था या प्रसव के दौरान उत्पादित मस्तिष्क में चोट लगने या दर्दनाकता।
- मस्तिष्क में संक्रमण, जैसे एन्सेफलाइटिस, मेनिंगजाइटिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस या रूबेला।
- सेरेब्रल प्रांतस्था (कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया) के विकृतियां।
- वंशानुगत चयापचय रोग।
- ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के कारण मस्तिष्क में ट्यूमर की उपस्थिति।
- जन्म के दौरान ऑक्सीजन की कमी (परिधीय हाइपोक्सिया) .
इलाज
लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम का इलाज करना बहुत मुश्किल है: अधिकांश प्रकार के मिर्गी के विपरीत, यह विकार आमतौर पर होता है anticonvulsants के साथ औषधीय उपचार के लिए प्रतिरोध .
मिर्गी के प्रबंधन में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली एंटीकोनवल्सेंट दवाओं में से वाल्प्रोएट (या वाल्प्रोइक एसिड), टॉपिरैमेट, लैमोट्रिगिन, रूफिनमाइड और फेलबैमेट हैं। उनमें से कुछ दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं जैसे वायरल रोग या जिगर विषाक्तता।
बेंजोडायजेपाइन्स जैसे क्लोबज़म और क्लोनजेपम का भी आमतौर पर उपयोग किया जाता है। हालांकि, लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम में इनमें से किसी भी दवा की प्रभावकारिता निश्चित रूप से प्रदर्शित नहीं की गई है।
हालांकि हाल ही में यह माना जाता था कि इस विकार के इलाज में सर्जरी प्रभावी नहीं थी, कुछ हालिया शोध और अध्ययनों ने पाया है एंडोवेंट्रिकुलर कॉलोसोटॉमी और योनस तंत्रिका उत्तेजना वे दो आशाजनक हस्तक्षेप हैं।
इसके अलावा, मिर्गी के मामलों में एक केटोजेनिक आहार का प्रशासन आमतौर पर अनुशंसित किया जाता है , कुछ कार्बोहाइड्रेट और कई वसा खाने से मिलकर। ऐसा लगता है कि मिर्गी के दौरे होने की संभावना कम हो जाती है; हालांकि, केटोजेनिक आहार में कुछ जोखिम होते हैं, इसलिए इसे चिकित्सा पेशेवरों द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।
