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डेन्डी वाकर विकृति: कारण, लक्षण और उपचार

डेन्डी वाकर विकृति: कारण, लक्षण और उपचार

दिसंबर 13, 2019

जन्मजात बीमारियां बच्चे के इंट्रायूटरिन विकास के दौरान होती हैं। इस लेख में हम उनमें से एक के बारे में बात करेंगे: डेन्डी वाकर का विकृति , जो सेरिबैलम और आस-पास के क्षेत्रों को प्रभावित करता है और हाइड्रोसेफलस जैसे गंभीर लक्षण पैदा करता है।

हम समझाएंगे कि वे क्या हैं इस सिंड्रोम के कारण और यह पहचानने के लिए कौन से संकेत और लक्षण मदद कर सकते हैं । इस विरूपण का प्रारंभिक पता बच्चे के अस्तित्व को सुनिश्चित करने के लिए मौलिक हो सकता है।

डेन्डी वाकर का विकृति क्या है?

डेन्डी वाकर सिंड्रोम एक एन्सेफलिक विकार है जो भ्रूण विकास के दौरान होता है। विशेष रूप से, वे उत्पादित होते हैं खोपड़ी के आधार पर, सेरिबैलम में विकृतियां और चौथे वेंट्रिकल में।


Cerebellum मस्तिष्क के निचले भाग में स्थित है। वह आंदोलन, ज्ञान, ध्यान और सीखने के नियंत्रण में शामिल है। सेरिबैलम को नुकसान अक्सर आंदोलन, संतुलन और मोटर सीखने में बाधा डालता है।

सेरेब्रल वेंट्रिकल्स मस्तिष्क की गुहाएं हैं जिसके माध्यम से सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ फैलता है, जो रक्त को प्लाज्मा के समान अन्य कार्यों के बीच सिर पर उड़ाता है और मस्तिष्क में पोषक तत्वों को स्थानांतरित करता है। चौथा वेंट्रिकल मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नलिका से जोड़ता है।

डेन्डी वाकर का विकृति 30 हजार जन्मों में 1 में होता है लगभग, और शिशु हाइड्रोसेफलस के 4 से 12% मामलों के बीच का कारण है। लड़कों की तुलना में लड़कियों में यह अधिक आम है।


के बारे में इस सिंड्रोम के साथ 70% बच्चे मर जाते हैं । हालांकि, निदान की परिवर्तन की तीव्रता के अनुसार पूर्वानुमान भिन्न होता है। जबकि कुछ प्रभावित बच्चे आमतौर पर संज्ञानात्मक क्षेत्र में विकसित होते हैं, अन्य उपचार के बाद भी बहुत गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।

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लक्षण और संकेत

बाद वाले फोस्सा में बदलाव के तीन मुख्य अभिव्यक्तियां हैं cerebellar vermis के अविकसितता , जो इस संरचना के दो गोलार्द्धों को जोड़ता है, चौथा वेंट्रिकल का सिस्टिक फैलाव और खोपड़ी के आधार पर स्थित पूर्ववर्ती सेरेब्रल फोसा के आकार में वृद्धि।

डेन्डी वाकर का विकृति अक्सर हाइड्रोसेफलस का कारण बनता है , एक विकार जिसमें मस्तिष्क में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ क्रैनियल दबाव में वृद्धि करता है, सिर को सूजन और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाता है।


इस बीमारी के लक्षण मामले और उम्र की गंभीरता के आधार पर भिन्न होते हैं। हाइड्रोसेफलस के अतिरिक्त, आमतौर पर डेन्डी वाकर के साथ निदान लड़कियों और लड़कों को उपस्थित होते हैं निम्नलिखित जुड़े संकेत और लक्षण :

  • मांसपेशी एट्रोफी
  • मांसपेशियों की टोन में बदलाव
  • अव्यवस्था और संतुलन की कमी (एटैक्सिया)
  • मोटर विकास में देरी
  • संज्ञानात्मक घाटे
  • इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि
  • Nystagmus (आंखों के अनियंत्रित आंदोलनों)
  • बरामदगी
  • सिरदर्द
  • उल्टी
  • श्वसन विफलता

इस सिंड्रोम के कारण

प्रारंभिक गर्भावस्था के दौरान सेरिबैलम और आस-पास के क्षेत्रों के विकास में परिवर्तन के कारण डांडी वाकर का विकृति होता है। विशेष रूप से, इस सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है कुछ गुणसूत्रों के दमन, अनुपस्थिति और नकल .

जेनेटिक घटकों को इन परिवर्तनों से संबंधित पाया गया है, संभवतः एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है या ऑटोसोमल रीसेसिव विरासत से जुड़ा हुआ है। महिलाओं के बच्चों में पुनरावृत्ति का जोखिम जिनके पास पहले से ही डेन्डी वाकर के साथ बच्चे थे, 1 और 5% के बीच है।

ये अनुवांशिक कारक एकाधिक हैं और वे एक दूसरे के साथ बातचीत कर सकते हैं, साथ ही साथ पिछले सेरेब्रल फोसा के विभिन्न परिवर्तनों को जन्म दे सकते हैं।

पर्यावरणीय कारक भी इस विकार के विकास में प्रासंगिक हो सकते हैं, हालांकि वे जैविक कारकों की तुलना में कम वजन वाले प्रतीत होते हैं।

संबंधित विकार

आम तौर पर बाद वाले सेरेब्रल फोसा के विकृतियां डेन्डी वाकर सिंड्रोम के भीतर वर्गीकृत होती हैं, हालांकि प्रभावित क्षेत्रों के आधार पर विभिन्न बदलाव हो सकते हैं।

एक समान विकार वह है जिसे हम "डेन्डी-वाकर सिंड्रोम के संस्करण" के रूप में जानते हैं; इस श्रेणी में सेरिबैलम और चौथे वेंट्रिकल की स्थितियां शामिल हैं जो डांडी-वाकर विकृति के रूप में कड़ाई से वर्गीकृत नहीं हैं।

इन मामलों में लक्षण और लक्षण कम गंभीर होते हैं: आम तौर पर पूर्ववर्ती फोसा और चौथा वेंट्रिकल कम हो जाता है और encisted हिस्सा भी छोटा होता है। डांडी-वाकर सिंड्रोम के रूप में, हाइड्रोसेफलस कम बार-बार होता है।

अन्य आस-पास की बीमारियां सिलीओपाथी हैं, जो सिलिया नामक इंट्रासेल्यूलर ऑर्गेनियल्स को प्रभावित करें । सिलियोपैथी आनुवंशिक दोषों के कारण होते हैं और शरीर के विकास में कई बदलाव होते हैं, जिनमें डैंडी-वाकर के लिए विशिष्ट होते हैं।

हस्तक्षेप और उपचार

मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्रों को एक सहायक तरीके से निकालने से हाइड्रोसेफलस का इलाज किया जाता है: एक ट्यूब को शल्य चिकित्सा से सम्मिलित किया जाता है सेरेब्रोस्पिनल तरल पदार्थ को पुनर्निर्देशित करें उन क्षेत्रों में जहां इसे पुन: स्थापित किया जा सकता है।

हाल ही में डैंडी वाकर सिंड्रोम के इलाज में उपयोग की जाने वाली एक और विधि तीसरे वेंट्रिकल का पंचर है। यह वेंट्रिकुलर सिस्ट के आकार को कम करने के उद्देश्य से किया जाता है और इस प्रकार लक्षणों को कम करता है।

मोटर थेरेपी और भाषाई पुनर्वास वे इस बीमारी से बच्चों की मदद करने के लिए आवश्यक हैं। बच्चों के कल्याण और उचित विकास को सुनिश्चित करने के लिए परिवारों का समर्थन भी महत्वपूर्ण है।


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