वेस्ट सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

वेस्ट सिंड्रोम एक चिकित्सा स्थिति है जो प्रारंभिक बचपन के दौरान मिर्गी स्पैम की उपस्थिति से विशेषता है। अन्य प्रकार के मिर्गी के रूप में, वेस्ट सिंड्रोम स्पैम के दौरान, साथ ही साथ जिस उम्र में होता है, उसके दौरान एक विशिष्ट पैटर्न का पालन करता है।

इसके बाद, हम बताते हैं कि वेस्ट सिंड्रोम क्या है, मुख्य लक्षण और कारण क्या हैं, यह कैसे पता चला है और कौन से उपचार सबसे अधिक बार होते हैं।

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वेस्ट सिंड्रोम क्या है?

वेस्ट सिंड्रोम तकनीकी रूप से परिभाषित किया गया है उम्र पर निर्भर एक मिर्गी एन्सेफेलोपैथी । इसका मतलब यह है कि यह मस्तिष्क में उत्पन्न मिर्गी के दौरे से जुड़ा हुआ है, जो एक ही समय में इसकी प्रगति में योगदान देता है। इसे आयु-निर्भर सिंड्रोम कहा जाता है क्योंकि यह बचपन के दौरान होता है।

व्यापक रूप से बोलते हुए, ये तेजी से और अचानक आंदोलनों के समूह हैं जो आम तौर पर जीवन के पहले वर्ष के दौरान शुरू होते हैं। विशेष रूप से पहले तीन और आठ महीने के बीच। कम बार, यह दूसरे वर्ष के दौरान भी प्रस्तुत किया गया है। इसी कारण से, वेस्ट सिंड्रोम इसे शिशु स्पैम सिंड्रोम भी कहा जाता है .

इसके विपरीत यह दोहराव वाले बाध्यकारी पैटर्न की उपस्थिति और एक निर्धारित इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक गतिविधि द्वारा भी विशेषता है, इसे "इलेक्ट्रोक्लिनिक मिर्गीप्टिक सिंड्रोम" के रूप में भी परिभाषित किया गया है।

इस शर्त को वर्ष 1841 में पहली बार वर्णित किया गया था, जब अंग्रेजी में पैदा हुए सर्जन विलियम जेम्स वेस्ट ने अपने बेटे के मामले का अध्ययन किया 4 महीने पुराना

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मुख्य कारण

शुरुआत में, संकट आमतौर पर अलगाव में होता है, कुछ दोहराव और छोटी अवधि के साथ। इसी कारण से वेस्ट सिंड्रोम की पहचान पहले ही होनी चाहिए जब यह पहले से ही उन्नत हो।

वेस्ट सिंड्रोम के लिए पाए जाने वाले मुख्य कारणों में से एक है हाइपोक्सिया इस्कीमिक हालांकि, यह भिन्न हो सकता है। किसी भी मामले में, सिंड्रोम के कारण प्रसवपूर्व, नवजात और प्रसवोत्तर इतिहास से जुड़े हुए हैं।

1. प्रजनन

वेस्ट सिंड्रोम विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताओं के कारण हो सकता है। इसके अलावा न्यूरोफिब्रोमैटोसिस, कुछ संक्रमण और चयापचय रोग , साथ ही hypoxia-ischemic, जन्म से पहले की अवधि में होने वाले अन्य कारणों के बीच।

2. Perinatals

यह एक हाइपोक्सिक-इस्कैमिक एन्सेफेलोपैथी के कारण भी हो सकता है, चुनिंदा तंत्रिका नेक्रोसिस या हाइपोग्लाइकेमिया , अन्य चिकित्सीय स्थितियों के बीच जो गर्भावस्था के सप्ताह 28 से लेकर जन्म के सातवें दिन की अवधि में उत्पन्न होती हैं।

3. प्रसवोत्तर

वेस्ट सिंड्रोम भी विभिन्न संक्रमणों से संबंधित है जो बच्चे के जन्म के बाद और बचपन के विकास के बाद होते हैं, बैक्टीरिया मेनिंजाइटिस या मस्तिष्क फोड़े के रूप में । यह रक्तस्राव, आघात और मस्तिष्क ट्यूमर की उपस्थिति से भी जुड़ा हुआ है।

सबसे आम लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर अचानक (आगे) फ्लेक्सन के साथ प्रस्तुत करता है शरीर की कठोरता जो दोनों तरफ हाथों और पैरों को समान रूप से प्रभावित करती है (इसे "टॉनिक फॉर्म" के रूप में जाना जाता है)। कभी-कभी यह आगे बढ़ने वाली बाहों और पैरों के साथ होता है, जिसे "एक्स्टेंसर स्पैम" कहा जाता है।

यदि बच्चे झूठ बोलते समय स्पैम होते हैं, तो सामान्य पैटर्न घुटनों, बाहों और सिर के झुकाव का झुकाव होता है।

हालांकि एकल स्पैम हो सकते हैं, खासकर सिंड्रोम के शुरुआती चरणों में, मिर्गी के दौरे आमतौर पर एक या दो सेकंड तक रहता है । फिर आप एक विराम का पालन कर सकते हैं, और तुरंत एक स्पस्म अधिक। दूसरे शब्दों में, वे अक्सर बार-बार और अक्सर होते हैं।

निदान

यह हालत विभिन्न क्षेत्रों में बच्चे के विकास को प्रभावित कर सकते हैं , साथ ही साथ उनके देखभाल करने वालों को बहुत शॉक और पीड़ा का कारण बनता है, इसलिए उनके निदान और उपचार के बारे में जानना महत्वपूर्ण है। वर्तमान में स्पैम को नियंत्रित करने और छोटे बच्चों की इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक गतिविधि में सुधार करने के कई विकल्प हैं।

निदान एक इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक परीक्षण के माध्यम से किया जाता है जो "hypsarrhythmia" की उपस्थिति को प्रदर्शित या रद्द कर सकता है, जो हैं मस्तिष्क में विद्युत गतिविधि के असंगठित पैटर्न .

कभी-कभी ये पैटर्न केवल नींद के दौरान दिखाई दे सकते हैं, इसलिए इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राम के लिए अलग-अलग समय पर प्रदर्शन किया जाना चाहिए और अन्य परीक्षणों के साथ होना चाहिए।उदाहरण के लिए, सिंड्रोम के कारण का पता लगाने के लिए मस्तिष्क स्कैन (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, और कभी-कभी सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ के परीक्षण।

मुख्य उपचार

सबसे आम उपचार फार्माकोलॉजिकल है। ऐसे अध्ययन हैं जो सुझाव देते हैं कि वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर एंटीप्लेप्लिक दवाओं के इलाज के लिए अनुकूल प्रतिक्रिया देते हैं , जैसे विगाबेट्रिन (सबिलिल के रूप में जाना जाता है)। उत्तरार्द्ध केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मुख्य अवरोधक गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए) की कमी को रोकता है। जब इस एसिड की एकाग्रता कम हो जाती है, तो विद्युत गतिविधि को तेज किया जा सकता है, इसलिए ये दवाएं इसे नियंत्रित करने में मदद करती हैं। नाइट्राज़ेपम और एपिलीम का उपयोग उसी अर्थ में किया जाता है।

इसी प्रकार, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जा सकता है, जैसे एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, एक उपचार जो दौरे और हाइपरराइथेमिया को कम करने में बहुत प्रभावी है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीप्लेप्लेप्टिक दवाओं दोनों का उपयोग किया जाता है प्रतिकूल प्रभाव विकसित करने की उच्च संभावना के कारण महत्वपूर्ण चिकित्सा नियंत्रण महत्वपूर्ण।

सिंड्रोम घर पर जिस तरह से होता है, उसके आधार पर उपचार लंबे या लंबे समय तक हो सकते हैं। इसी तरह, मिर्गी के एपिसोड में विशेष रूप से तंत्रिका तंत्र के विकास में विभिन्न परिणाम हो सकते हैं।

मनोचिकित्सक विकास से संबंधित विभिन्न कौशल और कुछ संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं को प्रभावित किया जा सकता है। । बचपन की अन्य अवधि में बच्चे अन्य प्रकार के मिर्गी विकसित करते हैं। उत्तरार्द्ध एक विशिष्ट उपचार का भी पालन कर सकते हैं जिस तरीके से उन्हें प्रस्तुत किया जाता है।

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