Polymicrogyria: कारण, लक्षण और प्रभाव
आम तौर पर, मस्तिष्क के सामान्य विकास के दौरान फोल्ड या मोड़ों की एक श्रृंखला बनाई जाती है जो कि सेवा करता है ताकि मस्तिष्क की सतह कम जगह पर रहती है और खोपड़ी के अंदर फिट बैठती है। किसी भी अन्य अंग की तरह, मस्तिष्क भी विकृतियों को पीड़ित करता है। इसका एक उदाहरण polymicrogyria है, जो सेरेब्रल प्रांतस्था गुना के रूपरेखा को प्रभावित करता है .
यह एक ऐसी बीमारी है जो भ्रूण के विकास के दौरान होने वाली विकृतियों के कारण गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का कारण बनती है। आइए संक्षेप में देखें कि पॉलिमिकोग्रिया में हमें किस तरह की प्रशिक्षण समस्याएं मिलती हैं, इसका कारण क्या है और उन लोगों के साथ क्या करना संभव है जो इसे पीड़ित करते हैं।
Polimicrogiria क्या है?
शब्द पॉली- (एकाधिक) सूक्ष्म- (छोटे) -गिरिया (गुना) शब्द की व्युत्पत्ति इसे स्पष्ट रूप से इंगित करती है: यह रूपरेखा का एक दोष है जिसमें बड़ी संख्या में छोटे गुना मनाया जाता है। प्रांतस्था के इस अनुवांशिक दोष को रेडियोडिग्नोस्टिक परीक्षणों के माध्यम से स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। इन छवियों में आप देख सकते हैं कि प्रांतस्था मोटा और अधिक तीव्र है, जो उच्च घनत्व को इंगित करता है, और कैसे सामान्य रूप से फोल्ड एक सामान्य मस्तिष्क से अलग होते हैं।
Polimicrogiria के विभिन्न रूप हैं, जो अधिक गंभीर है। जब यह केवल मस्तिष्क के एक हिस्से को प्रभावित करता है, इसे एकतरफा कहा जाता है। इसे द्विपक्षीय कहा जाता है, हालांकि, जब दोनों गोलार्द्ध प्रभावित होते हैं। नामकरण केवल समरूपता को संदर्भित नहीं करता है, बल्कि यह भी कि मस्तिष्क के कितने क्षेत्र प्रभावित होते हैं। इस प्रकार, केवल एक प्रभावित क्षेत्र वाले मस्तिष्क को फोकल पोलिमिकोगिरिया का सामना करना पड़ेगा, जो सामान्यीकृत पॉलिमिक्रोग्रिया बनाम होता है जब यह लगभग सभी या सभी कॉर्टेक्स को प्रभावित करता है।
Polimicrogiria पैटर्न दूसरों पर कुछ लोबों के लिए एक predilection है । सबसे अधिक बार प्रभावित होने वाले लोब सामने वाले लोब (70%) होते हैं, इसके बाद पैरिटल लॉब्स (63%) और फिर अस्थायी लोब (18%) होता है। केवल एक छोटा सा हिस्सा (7%) ने ओसीपीटल लोब्स को प्रभावित किया है। इसके अलावा, ऐसा लगता है कि यह पार्श्व फिशर को विकृत करता है जो सामने वाले और पैरिटल लॉब्स को अस्थायी (60%) से अधिक बार अलग करता है।
- संबंधित लेख: "मस्तिष्क के लॉब्स और इसके विभिन्न कार्यों"
लक्षण और लक्षण
जबकि फोकल और एकतरफा रूप आमतौर पर दवा के माध्यम से नियंत्रित करने योग्य दौरे की तुलना में अधिक समस्याएं नहीं देते हैं, जब वे द्विपक्षीय होते हैं तो लक्षणों की गंभीरता बढ़ जाती है। कुछ लक्षणों में शामिल हैं:
- मिरगी
- विकास की देरी
- भेंगापन
- भाषण और निगलने की समस्याएं
- मांसपेशी कमजोरी या पक्षाघात
Polimicrogiria की वैश्विक प्रभावों में गंभीर मानसिक मंदता, गंभीर आंदोलन की समस्याएं हैं , सेरेब्रल पाल्सी और दौरे दवाओं के साथ नियंत्रण असंभव है। इस कारण से, जबकि पॉलिमिक्रोग्रिया के हल्के रूपों में बहुत लंबे जीवन प्रत्याशा की अनुमति होती है, लेकिन गंभीर बीमारी से पैदा होने वाले लोग मर जाते हैं जब वे बीमारी की जटिलताओं के कारण बहुत कम होते हैं।
अक्सर polimicrogiria अकेले या पूरी तरह से नहीं होता है, लेकिन साथ ही साथ अन्य सिंड्रोम के साथ:
- एडम्स-ओलिवर सिंड्रोम के वेरिएंट
- अरिमा सिंड्रोम
- Galoway-Mowat सिंड्रोम
- Delleman सिंड्रोम
- ज़ेलवेगर सिंड्रोम
- फुकुमामा मांसपेशी डिस्ट्रॉफी
का कारण बनता है
ज्यादातर मामलों में कारण अज्ञात है। ऐसे मामलों का प्रतिशत है जो गर्भावस्था के दौरान गर्भाशय संक्रमण में पीड़ित होते हैं। कुछ वायरस जो पॉलिमिक्रोग्रिया के विकास से संबंधित हैं साइटोमेगागोवायरस, टोक्सोप्लाज्मोसिस , सिफिलिस और वैरिकाला वायरस।
वंशानुगत कारणों में क्रोमोसोमल सिंड्रोम दोनों शामिल होते हैं, जो कि एक ही जीन के सिंड्रोम के रूप में, एक ही समय में कई जीन को प्रभावित करते हैं। कई अनुवांशिक विकार हैं जो मस्तिष्क के गठन के तरीके को संशोधित करते हैं। इस वजह से, कई आनुवांशिक बीमारियों के साथ अन्य अभिव्यक्तियों के बीच पॉलिमिक्रोग्रिया भी होती है।
जीपीआर 56 जीन को अपने वैश्विक और द्विपक्षीय संस्करणों में पॉलिमिक्रोग्रिया के मुख्य कारणों में से एक के रूप में पहचाना गया है। एक अध्ययन में यह पाया गया कि जांच की गई सभी मरीजों में इस जीन में कुछ संशोधन हुआ था, जिसके परिणामस्वरूप केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की असर पड़ा। यह ज्ञात है कि यह जीन गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के सेरेब्रल प्रांतस्था के गठन और विकास में बहुत शामिल है।
इसलिए, यह महत्वपूर्ण है कि माता-पिता जो पॉलिमिक्रोग्रिया के खतरे में हैं या उन्हें खतरे में हैं, उन्हें बच्चे को अपनी बीमारी फैलाने के अनुमानित जोखिम के बारे में सूचित किया जाता है और गर्भावस्था से पहले गर्भावस्था से पहले घटना की वास्तविक संभावना क्या होती है।
निदान के बाद रोगी का प्रबंधन
छवि के माध्यम से निदान के बाद, पॉलिमिक्रोग्रिया से प्रभावित डोमेन में पूर्ण मूल्यांकन करना आवश्यक होगा । पेडियट्रिशियन, न्यूरोलॉजिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट और व्यावसायिक चिकित्सक को विकास विलंब, बौद्धिक अक्षमता या यहां तक कि सेरेब्रल पाल्सी के जोखिम का आकलन करने के लिए हस्तक्षेप करना चाहिए। इस अर्थ में, विशेष शैक्षणिक जरूरतों को इंगित किया जाएगा ताकि रोगी अपनी बीमारी की गति से सीख सकें। भाषण का मूल्यांकन उन लोगों में किया जाएगा जिन्होंने बाद में चोरी, दृष्टि और सुनवाई प्रभावित की है।
मांसपेशियों की गतिशीलता के कारण कठोरता से ग्रस्त मरीजों के लिए लक्षण फिजियोथेरेपी, एंटीप्लेप्लिक दवाओं, ऑर्थोपेडिक उत्पादों और सर्जरी के साथ फार्माकोलॉजिकल हस्तक्षेप के माध्यम से इलाज किया जाएगा। जब भाषण की समस्या होती है, तो एक भाषण चिकित्सा और व्यावसायिक हस्तक्षेप किया जाएगा।
आखिरकार, माता-पिता प्रशिक्षण लक्षण प्रबंधन का आधारशिला है। दौरे कैसे होते हैं और जब कोई होता है तो क्या करना है, उससे संबंधित मुद्दों पर उन्हें प्रशिक्षित करना आवश्यक होगा। इसके अलावा, एक ही स्थिति में बहुत लंबे समय तक बैठे रोगी के कारण संयुक्त समस्याओं या डिक्यूबिटस अल्सर की उपस्थिति को रोकने के लिए समर्थन उपायों का उपयोग किया जा सकता है।
