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ओहताहारा सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

ओहताहारा सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

अगस्त 17, 2019

बचपन के दौरान, विशेष रूप से जन्म के बाद या गर्भधारण अवधि के दौरान, यह अपेक्षाकृत अक्सर होता है कि जीवन के इस नाज़ुक चरण के दौरान न्यूरोलॉजिकल बीमारियों आनुवंशिक असंतुलन या परिवर्तन से होता है। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, के साथ ओहताहारा सिंड्रोम नामक एक मिर्गी प्रकार का रोगविज्ञान .

इस लेख में हम देखेंगे कि इस मिर्गी एन्सेफेलोपैथी से जुड़े कारण, लक्षण और उपचार क्या हैं।

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ओहताहारा सिंड्रोम क्या है?

प्रारंभिक शिशु मिर्गी एन्सेफेलोपैथी, जिसे ओहताहारा सिंड्रोम भी कहा जाता है, मिर्गी का एक प्रकार है जो बहुत जल्दी है; विशेष रूप से, यह कुछ महीनों पुरानी शिशुओं में दिखाई देता है, प्रसव के बाद पहली तिमाही से पहले, या जन्म से पहले, जन्मपूर्व चरण में।


इस तथ्य के बावजूद कि मिर्गी अपेक्षाकृत सामान्य न्यूरोलॉजिकल बीमारी है, ओहताहारा सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, और अनुमान लगाया जाता है कि यह बचपन के मिर्गी के 4% से कम मामलों के लिए जिम्मेदार है (हालांकि इसकी उपस्थिति एकरूप रूप से वितरित नहीं होती है, क्योंकि जो लड़कियों से ज्यादा बच्चों को प्रभावित करता है)।

लक्षण

ओहताहारा सिंड्रोम के लक्षण मिर्गी के दौरे से जुड़े बदलावों से जुड़े होते हैं । ये संकट टॉनिक होते हैं (यानी तीव्र, मांसपेशी कठोरता की स्थिति के साथ जो लगभग हमेशा जमीन पर गिरने और ज्ञान के नुकसान में शामिल होता है) और शायद ही कभी मायोक्लोनिक (यानी, मांसपेशी कठोरता के छोटे राज्य और अक्सर संकट इतनी कम महत्वपूर्ण है कि यह ध्यान न दिया जा सकता है)।


मायोक्लोनिक दौरे के मामले में, मांसपेशी कठोरता की अवधि आमतौर पर लगभग 10 सेकंड तक चलती है, और जागने की स्थिति और नींद के दौरान दोनों दिखाई देती है।

दूसरी तरफ, मस्तिष्क के उन क्षेत्रों के आधार पर जो उनके कामकाज से प्रभावित होते हैं, ये संकट फोकल या सामान्यीकृत हो सकते हैं।

अन्य संबंधित लक्षण एपेने और निगलने और सांस लेने में कठिनाइयां हैं।

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निदान

ऐसी दुर्लभ बीमारी होने के कारण, निदान के लिए कोई विशिष्ट उपकरण नहीं है, और यह चिकित्सा टीम के अनुभव से पैदा होता है। ऐसा करने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक तंत्रिका गतिविधि के लिए न्यूरोइमेजिंग और स्कैनिंग तकनीक का उपयोग करते हैं, जैसे कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी या एन्सेफ्लोग्राम, जो गतिविधि के बहुत ही चिह्नित चोटियों के साथ एक विशेष सक्रियण पैटर्न का खुलासा करता है, जिसके बाद महान शांतता होती है।


विशिष्ट औजारों की कमी का मतलब है कि मौत अक्सर स्पष्ट रूप से जानने से पहले होती है कि किस तरह का मिर्गी शामिल है, और कभी-कभी ऐसी बीमारी के प्रकार पर कोई आम सहमति नहीं हो सकती है।

ओहताहारा सिंड्रोम के कारण

सामान्य रूप से सभी प्रकार के मिर्गी के साथ, ओहताहारा सिंड्रोम के कारण अपेक्षाकृत अज्ञात हैं। मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाओं में होने वाली न्यूरोनल सक्रियण का अजीब पैटर्न इसकी उत्पत्ति से ज्ञात है, लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि न्यूरॉन्स की विद्युत गोलीबारी के इस पैटर्न का क्या कारण बनता है और पूरे तंत्रिका तंत्र में फैलना शुरू होता है।

यदि हम अन्य स्वास्थ्य समस्याओं को ध्यान में रखते हैं जो इन मिर्गी के दौरे की शुरुआत को दूर कर सकते हैं, तो यह ज्ञात है कि चयापचय विकार, ट्यूमर की उपस्थिति, दिल के दौरे, तंत्रिका तंत्र में विकृतियां और कुछ आनुवांशिक असामान्यताओं को भी इस बीमारी से जोड़ा गया है।

उपचार

ओहताहारा सिंड्रोम वाले बच्चों के मामलों में हस्तक्षेप करने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले चिकित्सा उपचार के रूप आमतौर पर अन्य प्रकार के मिर्गी जैसे क्लोनाज़ेपम या फेनोबार्बिटल के लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के प्रशासन पर आधारित होते हैं।

दूसरी तरफ, आहार में बदलावों (जैसे कि केथेरोजेनिक आहार के उदाहरण के लिए) के आधार पर हस्तक्षेप का भी उपयोग किया गया है, हालांकि बहुत कम सफलता के साथ। आम तौर पर, रोग का विकास में सुधार नहीं होता है, और मिर्गी के दौरे अधिक बार और तीव्र हो जाते हैं।

चरम मामलों में, शल्य चिकित्सा का उपयोग अन्य प्रकार के मिर्गी में किया जाता है, हालांकि इस तरह की शुरुआती उम्र में इन हस्तक्षेप बहुत जटिल होते हैं।

पूर्वानुमान

दूसरी तरफ, यह गरीब रोग के साथ एक बीमारी है , और ज्यादातर मामलों में बचपन के दौरान प्रारंभिक मृत्यु में समाप्त होता है, क्योंकि बीमारी खराब हो जाती है। हालांकि पहले सत्रों के दौरान उपचार सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को बेहतर बनाने के लिए प्रतीत होता है, बाद में इसकी प्रभावशीलता अधिक मध्यम हो जाती है।

इसके अलावा, ओहताहारा सिंड्रोम दूसरों को प्रकट होने का कारण बन सकता है मिर्गी के दौरे के प्रभाव से संबंधित स्वास्थ्य समस्याएं जीव पर है, जैसे मानसिक मंदता, श्वसन समस्याएं इत्यादि। इसका मतलब है कि जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में भी उन्हें एक निश्चित प्रकार की अक्षमता के साथ छोड़ दिया जाता है, जिससे वे अनुकूलित करने में सक्षम होना चाहिए।

एक गंभीर स्वास्थ्य समस्या होने से रोकने के लिए ओहताहारा सिंड्रोम के लिए जरूरी रोकथाम, निदान और उपचार उपकरण विकसित करने के लिए इस प्रकार की न्यूरोलॉजिकल बीमारियों में अनुसंधान की प्रगति पर भरोसा करना आवश्यक होगा।


बाल चिकित्सा मिर्गी सिंड्रोम - मेयो क्लीनिक (अगस्त 2019).


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