Narcolepsy: प्रकार, कारण, लक्षण और उपचार
नींद विकारों में से narcolepsy का मामला विशेष रूप से हड़ताली है इसके लक्षणों की विशिष्टता के कारण, जैविक कारकों के कारण और नींद और जागरुकता में बदलाव से संबंधित।
इसके बाद हम narcolepsy की प्रकृति का विश्लेषण करेंगे, जिस प्रकार से इसे विभाजित किया गया है, इस बीमारी के बारे में सबसे हालिया खोज और इसके लक्षणों का मुकाबला करने के लिए सबसे प्रभावी उपचार।
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Narcolepsy क्या है?
narcolepsy, जिसे "गेलाइनौ सिंड्रोम" भी कहा जाता है , नींद का एक तंत्रिका संबंधी विकार है जो दिन की नींद से अधिक पैदा करता है, साथ ही नींद ताल में बदलाव के साथ जुड़े अन्य लक्षण भी पैदा करता है।
शब्द 'नार्कोलेप्सी' जीन-बैपटिस्ट-एडौर्ड गेलाइनौ द्वारा बनाया गया था, जिन्होंने 1880 में पहली बार इस सिंड्रोम का वर्णन किया था। यह ग्रीक शब्द 'नर्के' और 'लेप्सिस' से आता है और इसे 'नींद का दौरा' के रूप में अनुवादित किया जा सकता है।
आम तौर पर 7 से 25 साल के बीच पता चला , हालांकि narcolepsy के कुछ उपप्रकार बाद में शुरू हो गया है। यह लगभग 0.1% आबादी में होता है, जो महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है।
यह विकार उन लोगों के जीवन में एक बहुत ही महत्वपूर्ण तरीके से हस्तक्षेप कर सकता है जो इसे पीड़ित करते हैं: न केवल वे पेशेवर स्तर पर अतिसंवेदनशीलता से प्रभावित होते हैं और आमतौर पर आलसी लोगों के रूप में आलसी लोगों के रूप में देखा जाता है, लेकिन पीड़ितों का अधिक खतरा होता है और यातायात दुर्घटनाएं या अन्य।
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लक्षण और संकेत
डीएसएम -5 मैनुअल के अनुसार, narcolepsy के मौलिक लक्षण हैं दिन के दौरान होने वाली नींद की अचानक पहुंच भले ही व्यक्ति ठीक से सो गया हो, खासकर नकली भोजन, तनाव या गहन भावनाओं के बाद। निदान करने के लिए यह आवश्यक है कि ये एपिसोड पिछले तीन महीनों के दौरान सप्ताह में तीन बार हुआ है।
'नींद के हमलों' के अलावा Cataplexy की उपस्थिति की आवश्यकता है , हार्मोन अयस्किन में एक घाटा या नींद के चरणों में परिवर्तन, विशेष रूप से आरईएम या आरईएम (तेजी से आंख आंदोलन नींद); उदाहरण के लिए, रात के दौरान और अधिक आंदोलन और जागृति होती है।
Cataplexy या Cataplexy narcolepsy का एक विशिष्ट लक्षण है, जिसमें पूरे शरीर में मांसपेशी टोन के नुकसान के एपिसोड होते हैं, जिससे गिरने लग सकते हैं। Cataplexy आमतौर पर डर, हंसी या रोने जैसी मजबूत भावनाओं से ट्रिगर होता है, और जब ऐसा होता है, तो व्यक्ति चेतना को बनाए रखता है, भले ही उसे बोलने में कठिनाई हो और उसकी दृष्टि धुंधली हो।
ओरेक्सिन, या हाइपोक्रेटीन, चेतावनी और जागने में शामिल है , साथ ही भोजन सेवन में भी। यह हार्मोन हाइपोथालेमस द्वारा गुप्त है। Narcolepsy के कई मामलों में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में hypocretin की एक कम सांद्रता का पता चला है।
Narcolepsy वाले लोगों में यह सामान्य है कि पहली आरईएम नींद की अवधि सोते समय 15-20 मिनट लगती है , जबकि सामान्य परिस्थितियों में आरईएम चरण एक घंटे तक गुजरने तक प्रकट नहीं होता है। नींद की गड़बड़ी का विश्लेषण रात्रिभोज polysomnography और कई नींद विलंबता परीक्षण द्वारा किया जाता है, जो व्यक्ति को सोने की क्षमता का आकलन करता है।
Narcoleptic tetrad
नार्कोलेप्सी के जैविक आधारों को अच्छी तरह से जाना जाने से पहले, आमतौर पर इसे चार लक्षणों के आधार पर निदान किया जाता था जिन्हें कार्डिनल माना जाता था: दिन का अतिसंवेदनशीलता, cataplexy, hypnagogic hallucinations और नींद पक्षाघात .
Hypnagogic भेदभाव और नींद पक्षाघात nonpathological घटना है जो जागने और नींद के बीच संक्रमण में होता है। Narcolepsy वाले लोगों में वे अधिक बार होते हैं और, cataplexy की तरह, आरईएम चरण घुसपैठ से संबंधित हैं।
जब हम कई बार सोने के बारे में सोते हैं तो हम अधूरे और स्थैतिक छवियों को देखते हैं और हम सपने के दौरान होने वाली घटनाओं के समान, बातचीत के गूंजने या टुकड़ों की तरह आवाज सुनते हैं; ये सम्मोहक हेलुसिनेशन हैं। वहाँ hypnopompics भी हैं, जो नींद से जागने के लिए जब होता है।
दूसरी तरफ, जब हम सोते हैं या जब हम जागते हैं तो नींद का पक्षाघात हो सकता है और यह जागने की संवेदना की विशेषता है लेकिन ध्वनि को स्थानांतरित करने या निकालने की क्षमता के बिना। यह एक चिंतित अनुभव है , आंशिक रूप से क्योंकि आरईएम नींद के दौरान श्वास तेजी से और उथला होता है, जिससे व्यक्ति को ऐसा महसूस होता है कि वे घुटने टेक रहे हैं।
Narcolepsy के साथ चार लोगों में से केवल एक ही narcoleptic tetrad के सभी लक्षण मौजूद हैं।Hypersomnolence आमतौर पर पहला लक्षण है और पूरे जीवन में बनी रहती है, जबकि समय के साथ आरईएम नींद घुसपैठ गायब हो सकती है।
इस विकार के कारण
Narcolepsy है वंशानुगत घटक के साथ अनुवांशिक उत्पत्ति की एक बीमारी : नारकोलेप्टिक लोगों के 10 से 20% के बीच कम से कम एक प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार हैं जिनके पास विकार भी है। हालांकि, मामलों की विविधता को देखते हुए, एक कारण निर्धारित करना संभव नहीं है।
गैर आनुवंशिक कारक भी प्रासंगिक हो सकते हैं माध्यमिक narcolepsy के विकास में, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क की चोट, संक्रमण, कीटनाशकों के साथ संपर्क, हार्मोनल परिवर्तन, तनाव या कुछ प्रकार के आहार।
यह विकार मुख्य रूप से गुणसूत्रों में आनुवंशिक परिवर्तन से संबंधित है जो एचएलए एंटीजन (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) निर्धारित करता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में मौलिक है।
Narcolepsy के कई मामलों में, सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में हार्मोन hypocretin या orexin के निम्न स्तर मनाया जाता है। कैरेप्लेक्सी वाले लोगों में ओरेक्सिन की कमी अधिक बार होती है और आमतौर पर देय होती है हाइपोथैलेमस न्यूरॉन्स के विनाश के लिए जो इसे उत्पन्न करते हैं पहले वर्णित अनुवांशिक, जैविक और पर्यावरणीय कारकों के परिणामस्वरूप। ऐसा माना जाता है कि यह परिवर्तन ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है।
Narcolepsy के प्रकार
डीएसएम -5 विभिन्न प्रकार के narcolepsy का वर्णन करता है , जैविक संकेतों और अंतर्निहित कारणों के साथ-साथ संबंधित लक्षणों के अनुसार उन्हें वर्गीकृत करना।
नीचे परिभाषित प्रकारों के अलावा, डीएसएम -5 हल्के, मध्यम और गंभीर में नाइटकोलेसी के मामलों को अलग करता है, कैटाप्लेक्सी की आवृत्ति, नप्स की आवश्यकता, रात की नींद में परिवर्तन और दवाओं की प्रभावशीलता के आधार पर।
1. cataplexy और hypocretin की कमी के बिना
इस उपप्रकार में हार्मोन अयस्किन की कमी और नींद के चरणों के परिवर्तन की पुष्टि की जाती है लेकिन cataplexy का कोई एपिसोड नहीं होता है .
2. cataplexy और hypocretin की कमी के बिना
पिछले मामले के विपरीत, आरईएम परिवर्तनों के अलावा, cataplexy का उत्पादन किया जाता है लेकिन सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में अयस्किन का स्तर सामान्य होता है । यह एक कम प्रकार का प्रकार है जिसमें narcolepsy के 5% से कम मामलों शामिल हैं।
3. ऑटोोसोमल प्रबल cerebellar ataxia, बहरापन और narcolepsy
ऐसा माना जाता है कि इस प्रकार के नार्कोलेप्सी का कारण डीएनए के एक्सोन 21 का उत्परिवर्तन है। इन मामलों की शुरुआत देर हो चुकी है , आमतौर पर 30 से 40 साल के बीच होता है।
शब्द "एटैक्सिया" मोटर समन्वय की कमी को संदर्भित करता है , इस मामले में cerebellum में बदलाव के कारण। एटैक्सिया, बहरापन और नार्कोलेप्सी के अतिरिक्त, आमतौर पर रोग की प्रगति के रूप में डिमेंशिया आमतौर पर इस उपप्रकार में विकसित होती है।
4. ऑटोोसोमल प्रभावशाली narcolepsy, मोटापे और टाइप 2 मधुमेह
यह उप प्रकार निर्धारित है oligodendrocytes के उत्परिवर्तन द्वारा , माइलिन के गठन में शामिल ग्लियल कोशिकाएं, एक पदार्थ जो तंत्रिका संचरण की गति को बढ़ाता है। इन मामलों में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में हाइपोकेटिन की कम सांद्रता भी होती है।
5. दूसरी चिकित्सा स्थिति के माध्यम से माध्यमिक
कुछ मामलों में, narcolepsy के रूप में प्रकट होता है ट्यूमर, आघात या संक्रमण का सीधा परिणाम (जैसे सरकोइडोसिस या व्हीपल की बीमारी) जो ओरेक्सिन-स्राव कोशिकाओं को नष्ट कर देती है।
Narcolepsy का उपचार
चूंकि narcolepsy इलाज योग्य नहीं है, इस विकार का उपचार लक्षण है । हालांकि, सभी लक्षणों को कम करने के लिए प्रभावी विकल्प हैं, इसलिए नारकोलेसी वाले बहुत से लोग सामान्य जीवन जी सकते हैं।
कैटैप्लेक्सी को नियंत्रित करने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है: ट्राइस्क्लेक्लिक एंटीड्रिप्रेसेंट्स, मोडफिनिल, सोडियम ऑक्सीबेट, और चुनिंदा सेरोटोनिन और नोरड्रेनलाइन रीपटेक इनहिबिटर, जैसे फ्लूक्साइटाइन और वेनलाफैक्सिन, जो सम्मोहन संबंधी हेलुसिनेशन और नींद पक्षाघात को भी कम करते हैं। ।
उत्तेजक दवाएं जैसे कि मॉडेफिनिल और मेथिलफेनिडाइड, जो ध्यान घाटा अति सक्रियता विकार (एडीएचडी) में इसके उपयोग के लिए जाने जाते हैं, उनींदापन को कम करने में प्रभावी होते हैं, हालांकि प्रभाव को बनाए रखने के लिए आमतौर पर खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाने के लिए आवश्यक होता है; इसमें साइड इफेक्ट्स का उच्च जोखिम होता है।
यह सुझाव दिया गया है कि उत्तेजक और tricyclic antidepressants का संयोजन सबसे उपयुक्त दृष्टिकोण हो सकता है, हालांकि उपचार व्यक्ति के विशिष्ट लक्षणों के आधार पर अलग होना चाहिए।
भी ऐसे उपचार हैं जो हार्मोन हिप्पोकेटिना पर ध्यान केंद्रित करते हैं , वर्तमान में शोध चरण में। इनमें इम्यूनोथेरेपी, जीन थेरेपी और ओरेक्सिन के प्रतिस्थापन शामिल हैं।
मनोवैज्ञानिक हस्तक्षेप
मनोविश्लेषण कार्यक्रम बहुत प्रभावी हैं narcolepsy के मामलों में। विशेष रूप से, यह सलाह दी जाती है कि निदान किए गए व्यक्ति और उनके परिवार और पेशेवर वातावरण में उनके कामकाज और कल्याण को बेहतर बनाने के लिए जानकारी और सलाह प्रेषित करें। सहायता समूह भी इस समस्या वाले लोगों के लिए बहुत उपयोगी हो सकते हैं।
प्रोग्रामिंग एक, दो या तीन नप्स दिन के दौरान 10-30 मिनट अतिसंवेदनशीलता को बहुत राहत देता है और अकादमिक और कार्य प्रदर्शन में सुधार करता है। यह उपचार एक प्रयोगात्मक चरण में माना जाता है, हालांकि परिणाम वादा कर रहे हैं।
यह भी महत्वपूर्ण है पर्याप्त नींद स्वच्छता बनाए रखें : नियमित समय लें, धूम्रपान से बचें, सोने के लिए लगभग 3 घंटे पहले उत्तेजक पेय पीएं या रोजाना अभ्यास करें, बिस्तर पर जाने से पहले आराम से गतिविधियां करें आदि।
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