मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: प्रकार और कारण

अप्रैल 16, 2024

अधिकांश लोगों को ल्यूकेमिया शब्द पता है। वह जानता है कि यह एक बहुत ही आक्रामक और खतरनाक प्रकार का कैंसर है जिसमें रक्त में कैंसर की कोशिकाएं पाई जाती हैं, जो बच्चों से बुजुर्गों तक प्रभावित होती है और शायद अस्थि मज्जा में भी निकलती है। यह सबसे अच्छी तरह से ज्ञात myeloproliferative सिंड्रोम में से एक है। लेकिन यह अद्वितीय नहीं है।

इस लेख में हम संक्षेप में वर्णन करेंगे मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम क्या हैं और हम सबसे अधिक बार संकेत देंगे।

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मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: वे क्या हैं?

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम एक उपस्थिति की विशेषता वाले सिंड्रोम का एक सेट है अत्यधिक या त्वरित वृद्धि और एक या अधिक रक्त या रक्त कोशिका के प्रकार का पुनरुत्पादन ; विशेष रूप से मायलोइड लाइनों के। दूसरे शब्दों में, कुछ प्रकार के रक्त कोशिकाओं से अधिक है।

इन प्रकार की समस्याओं के कारण उत्पन्न होता है स्टेम कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन जो लाल, सफेद या प्लेटलेट कोशिकाओं का उत्पादन समाप्त कर देगा। वयस्कों में इन कोशिकाओं को केवल अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित किया जाता है, हालांकि विकास के दौरान प्लीहा और यकृत में भी उन्हें उत्पन्न करने की क्षमता होती है। इन दो अंगों में इन बीमारियों में वृद्धि होती है क्योंकि रक्त में मायलोइड्स की अत्यधिक उपस्थिति उन्हें इस कार्य को ठीक करने का कारण बनती है, जो बदले में रक्त कोशिकाओं की संख्या में भी अधिक वृद्धि का कारण बनती है।

जब मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के अनुसार लक्षण भिन्न हो सकते हैं जिसमें से हम बोल रहे हैं, आमतौर पर एनीमिया की सामान्य समस्याओं को प्रकट करने में मेल खाते हैं, जैसे कमजोरी और शारीरिक और मानसिक थकान की उपस्थिति। यह भी अक्सर होता है कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और श्वसन संबंधी समस्याएं, वजन घटाने और भूख, झुकाव और संवहनी समस्याएं होती हैं।

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वे क्यों उत्पादित होते हैं?

इन बीमारियों के कारण क्रोमोसोम 9 के जैक 2 जीन में उत्परिवर्तन के साथ जुड़े होते हैं, जो कारण बनते हैं एरिथ्रोपोएटिक उत्तेजक कारक या ईपीओ निरंतर कार्य करता है (इस उत्परिवर्तन के बिना विषयों में ईपीओ केवल आवश्यक होने पर ही कार्य करता है)।

ज्यादातर मामलों में ये उत्परिवर्तन वंशानुगत नहीं होते हैं लेकिन अधिग्रहित होते हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि रसायनों की उपस्थिति, विकिरण या जहरीलेपन के संपर्क को प्रभावित कर सकते हैं .

कुछ प्रमुख मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

हालांकि समय के साथ-साथ नए सिंड्रोम और इन प्रकारों की खोज सामान्य रूप से की जाती है माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम को चार प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है , रक्त कोशिकाओं के प्रकार से काफी भिन्न होता है जो बढ़ते हैं।

1. क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया

परिचय में चर्चा की गई बीमारी विभिन्न ल्यूकेमियास में से एक है और सबसे प्रसिद्ध मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम में से एक है। इस तरह के ल्यूकेमिया सफेद रक्त कोशिका के एक प्रकार के अत्यधिक प्रसार के कारण होता है granulocyte के रूप में जाना जाता है।

थकान और अस्थि, हड्डी का दर्द, संक्रमण और रक्तस्राव अक्सर होते हैं। इसके अलावा, यह उन अंगों के आधार पर विभिन्न लक्षण पैदा करेगा जहां कोशिकाएं घुसपैठ की जाती हैं।

यह आमतौर पर तीन चरणों में दिखाई देता है: क्रोनिक, जिसमें खून की चिपचिपापन, भूख की कमी, गुर्दे की कमी और पेट दर्द (जब इसे आमतौर पर निदान किया जाता है) के कारण अस्थिआया प्रकट होता है और इसका नुकसान होता है; त्वरित, जिसमें बुखार, एनीमिया, संक्रमण और थ्रोम्बिसिस जैसी समस्याएं उत्पन्न होती हैं (यह वह चरण है जिसमें एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आमतौर पर उपयोग किया जाता है); और उसमें विस्फोट लक्षण खराब हो जाते हैं और कैंसर की कोशिकाओं का स्तर बीस प्रतिशत से अधिक हो जाता है । केमो से लड़ने वाली अन्य दवाओं के साथ अक्सर केमो और रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

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2. पॉलीसिथेमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के भीतर वर्गीकृत विकारों में से एक है। अस्थि मज्जा की पॉलीसिथेमिया वेरा कोशिकाओं में रक्त में एरिथ्रोसाइटोसिस या लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक उपस्थिति (कोशिकाएं जो शरीर के अन्य संरचनाओं में ऑक्सीजन और पोषक तत्व लेती हैं) की उपस्थिति का कारण बनती हैं। ग्लोब्यूल की संख्या से अधिक, इस बीमारी का उद्भव क्या हैमोग्लोबिन की मात्रा है जो परिवहन किया जाता है। सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की एक बड़ी संख्या भी मनाई जाती है।

रक्त घने हो जाता है और अधिक चिपचिपा हो जाता है , जो प्रलोभन और थ्रोम्बिसिस, साथ ही अप्रत्याशित रक्तचाप का कारण बन सकता है। विशिष्ट लक्षणों में फ्लशिंग, भीड़, कमजोरी, खुजली और विभिन्न तीव्रता का दर्द शामिल है (विशेष रूप से पेट, चक्कर आना और यहां तक कि दृष्टि की समस्याएं भी।सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक पूरे शरीर में खुजली सामान्यीकृत है। इसके अलावा चरम की लाली के साथ दर्द अक्सर रक्त वाहिकाओं में प्रकोप और परिसंचरण कठिनाइयों के कारण होता है। यूरिक एसिड आमतौर पर भी गोली मारता है।

यद्यपि यह गंभीर, पुरानी और सटीक उपचार और संभावित जटिलताओं का नियंत्रण है , यह बीमारी आमतौर पर पीड़ित की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करती है अगर इसका सही ढंग से इलाज किया जाता है।

3. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया

इस सिंड्रोम का उत्पादन रक्त में प्लेटलेट के उत्पादन और अत्यधिक उपस्थिति द्वारा किया जाता है। ये कोशिकाएं मुख्य रूप से रक्त को कम करने के कार्य को पूरा करती हैं और वे घावों की चिकित्सा क्षमता से संबंधित हैं।

इस बीमारी के कारण मुख्य समस्याएं इस विषय में थ्रोम्बिसिस और रक्तस्राव का उत्तेजना है स्वास्थ्य पर गंभीर असर पड़ सकता है और यहां तक कि जीवन भी समाप्त हो सकता है विषय अगर वे मस्तिष्क या दिल में होते हैं। यह मायलोफिब्रोसिस का कारण बन सकता है, जो कि अधिक जटिल है।

आम तौर पर, यह माना जाता है कि यह समस्या जरूरी नहीं है कि इससे पीड़ित लोगों के जीवन को कम करें, हालांकि प्लेटलेट के स्तर को नियंत्रित करने के लिए आवधिक जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उपचार से इसे कम करें।

4. माइलोफिब्रोसिस

माइलोफिब्रोसिस एक विकार है। यदि यह किसी अन्य बीमारी से प्राप्त होता है तो यह प्राथमिक हो सकता है यदि यह स्वयं या माध्यमिक द्वारा प्रकट होता है।

माइलोफिब्रोसिस सबसे जटिल मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम में से एक है । इस अवसर पर, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाएं जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं उन्हें अत्यधिक तरीके से उत्पन्न करती है कि, लंबे समय तक, मज्जा के तंतुओं में वृद्धि होती है जो कि एक प्रजाति के विकास के कारण समाप्त होती है निशान ऊतक जो मज्जा की जगह लेता है। रक्त कोशिकाएं भी अपरिपक्व हो रही हैं और अपने कार्यों को मानक तरीके से करने में असमर्थ हैं।

मुख्य लक्षण रक्त कोशिकाओं की अपरिपक्वता के कारण एनीमिया के कारण हैं , इस वजह से प्लीहा की अत्यधिक वृद्धि और चयापचय में बदलाव। इस प्रकार, थकान, अस्थि, पसीना, पेट दर्द, दस्त, वजन घटाने और एडीमा आम हैं।

माइलोफिब्रोसिस है एक गंभीर बीमारी जिसमें अंततः एनीमिया दिखाई देता है और यहां तक कि कार्यात्मक प्लेटलेट की संख्या में भी भारी कमी जो गंभीर रक्तस्राव का कारण बन सकती है। कुछ मामलों में यह ल्यूकेमिया से पीड़ित हो सकता है।