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मोयामोया रोग: लक्षण, कारण और उपचार

मोयामोया रोग: लक्षण, कारण और उपचार

अगस्त 4, 2021

हमारा मस्तिष्क जीव का एक मौलिक हिस्सा है , क्योंकि यह अधिकांश शरीर के कामकाज और समन्वय को नियंत्रित करता है और हमें यह कहने की इजाजत देता है कि हम कौन हैं: यह महत्वपूर्ण संकेतों से तर्क या प्रेरणा जैसे उच्च प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है, जो दूसरों के बीच धारणा और मोटर कौशल से गुजरता है।

लेकिन भले ही यह हमारा सबसे महत्वपूर्ण अंग हो, यह काम नहीं कर सका और यह थोड़े समय में भी मर जाएगा अगर उसे ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की निरंतर आपूर्ति नहीं मिली। ये विभिन्न रक्त वाहिकाओं द्वारा सिंचित न्यूरॉन्स होने के कारण सेरेब्रोवास्कुलर प्रणाली के माध्यम से उनके पास आते हैं।

हालांकि, कभी-कभी ये जहाजों को चोट लग सकती है या बीमारियों से प्रभावित हो सकता है जो रक्त को मस्तिष्क के हिस्से में बाढ़ का कारण बन सकता है या उन जगहों तक नहीं पहुंच सकता है, जहां बहुत प्रासंगिक स्वास्थ्य प्रभाव हो सकते हैं। इन समस्याओं में से हम मोयामोया की बीमारी पा सकते हैं , जिसमें से हम इस लेख में मुख्य विशेषताओं को देखेंगे।


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मोयामोया की बीमारी

इसे मोयामोया रोग का नाम प्राप्त होता है सेरेब्रोवास्कुलर प्रकार के दुर्लभ लेकिन खतरनाक परिवर्तन , आंतरिक कैरोटीड के एक प्रक्षेपण या प्रगतिशील स्टेनोसिस (आमतौर पर दोनों एक ही समय में होता है) और इसकी मुख्य शाखा खोपड़ी के अंदर के अपने टर्मिनल हिस्सों में होती है।

यह संकुचन बदले में छोटे जहाजों के व्यापक माध्यमिक नेटवर्क के गठन और मजबूती को बढ़ावा देता है जो रक्त को जारी रखने की अनुमति देता है, एक सर्किट बनाते हैं न्यूरोइमेजिंग में जिसका रूप सिगरेट के धुएं की याद दिलाता है (यही वह शब्द है जो मोयामोया को संदर्भित करता है, जो जापानी में धूम्रपान करने का संदर्भ देता है)।


यद्यपि कई मामलों में यह चुप और विषम रह सकता है, तथ्य यह है कि कैरोटीड धमनी की संकीर्णता की प्रगति होने के कारण, यह रक्त को उच्च गति पर यात्रा करने के लिए पहुंचता है, कुछ ऐसा जो नेटवर्क माध्यमिक में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की पर्याप्त आपूर्ति करने के लिए पर्याप्त क्षमता नहीं है।

इस विषय के लिए महत्वपूर्ण प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं, चक्कर आना और मानसिक मंदता से प्रयोग करने में सक्षम होना, असुविधा, चिड़चिड़ाहट, दृष्टि या भाषा की हानि, शरीर के दोनों तरफ की कमजोरी या पक्षाघात , कुछ आवरण तोड़ने के लिए आने पर आइसकैमिक स्ट्रोक या यहां तक ​​कि सेरेब्रल हेमोरेज की उपस्थिति को उत्तेजित करने में सक्षम होने के लिए भी सक्षम होता है (कुछ विकार जो कि इस विकार में अधिक आदत है क्योंकि द्वितीयक नेटवर्क कैरोटीड की तुलना में अधिक नाजुक है), कुछ ऐसा ले सकता है शारीरिक या मानसिक क्षमताओं के नुकसान (प्रभावित क्षेत्र के आधार पर) या यहां तक ​​कि मौत। प्रयास किए जाने पर आमतौर पर लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य होते हैं।


यद्यपि यह किसी भी उम्र के लोगों में दिखाई दे सकता है, लेकिन सच यह है कि यह पांच से नौ वर्ष की आयु के बच्चों में अधिक बार होता है, जिससे समस्याएं और विकास में देरी हो सकती है या यहां तक ​​कि बौद्धिक विकलांगता भी हो सकती है। 45 साल से अधिक उम्र के वयस्कों में मामलों की एक और चोटी देखी गई है। जब सेक्स की बात आती है पुरुषों और महिलाओं दोनों में दिखाई देता है हालांकि, बाद में यह अधिक प्रमुख है।

1 9 57 में डॉक्टरों टेकुची और शिमीज़ु ने मोयामोया की बीमारी की खोज की, और मूल रूप से यह जापानी आबादी के लिए विशेष माना जाता था । हालांकि समय के साथ-साथ विभिन्न जातियों के लोगों में यह खोजा गया है, हालांकि यह एशियाई मूल की आबादी में अभी भी अधिक प्रचलित है)।

पूर्वानुमान के संबंध में यह पता लगाया जाता है कि यह कब पता चला है और उपचार के आवेदन पर निर्भर करता है। इस बीमारी से जुड़ी मृत्यु दर वयस्कों में लगभग 5% और बच्चों में 2% है, जो ज्यादातर स्ट्रोक से व्युत्पन्न होती है।

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स्टेडियमों

जैसा कि हमने संकेत दिया है, मोयामोया की बीमारी एक प्रगतिशील बदलाव है जो स्थापित होने के साथ समय के साथ बदतर हो जाती है स्टेनोसिस के आधार पर विभिन्न चरणों या डिग्री । इस अर्थ में हम खुद को छह डिग्री के साथ पाते हैं।

ग्रेड 1

मोयामोया रोग को ग्रेड 1 माना जाता है जब केवल मनाया जाता है उस बिंदु की एक संकुचन जहां आंतरिक कैरोटीड धमनी बिफुरेट करती है .

ग्रेड 2

एक और उन्नत डिग्री तब होती है जब संपार्श्विक जहाजों या द्वितीयक नेटवर्क जो विकार देते हैं उसका नाम उत्पन्न होना शुरू होता है।

ग्रेड 3

इस बीमारी के बिंदु पर, संपार्श्विक जहाजों को एक ही समय में तेज करना शुरू होता है आंतरिक कैरोटीड और मध्य सेरेब्रल धमनी की प्रगतिशील संकुचन , बड़े पैमाने पर संपार्श्विक संवहनीकरण पर निर्भर करता है ..

ग्रेड 4

आंतरिक कैरोटीड में उत्पन्न होने वाले संपार्श्विक जहाजों का नेटवर्क कमजोर होना शुरू कर देता है और खराब कार्यक्षमता होती है, जबकि प्रवाह में वृद्धि होती है और बाहरी कैरोटीड (खोपड़ी के बाहर) के स्तर पर सर्किट उत्पन्न होती है।

ग्रेड 5

संपार्श्विक जहाजों का नेटवर्क बाह्य कैरोटीड धमनी से विकसित और तीव्र होता है, जबकि आंतरिक कैरोटीड धमनी में संपार्श्विक नेटवर्क बहुत कम हो जाता है।

ग्रेड 6

आंतरिक कैरोटीड धमनी पूरी तरह से बंद हो जाती है और इसके संपार्श्विक नेटवर्क भी गायब हो जाते हैं, प्रारंभिक माध्यमिक सर्किट बंद कर दिया गया है । रक्त की आपूर्ति बाहरी कैरोटीड और कशेरुकी धमनी पर निर्भर हो जाती है।

का कारण बनता है

मोयामोया रोग का एक निश्चित कारण नहीं है, एक आइडियोपैथिक बीमारी है। इसके बावजूद अनुवांशिक प्रभाव का अस्तित्व देखा गया है , 3, 6 और 17 जैसे गुणसूत्रों का अध्ययन किया और यह देखा कि यह एशियाई मूल की आबादी में और रिश्तेदारों के साथ लोगों में अधिक बार होता है। इस पहलू को भी ध्यान में रखा जाता है क्योंकि यह कभी-कभी अनुवांशिक विकारों से जुड़ा होता है।

इसके अलावा, कुछ मामलों में यह संक्रामक प्रक्रियाओं से जुड़ा जा सकता है (इस मामले में यह एक सिंड्रोम होगा और बीमारी नहीं होगी, क्योंकि यह इसके लिए द्वितीयक होगा)।

इलाज

मोयामोया की बीमारी में वर्तमान में कोई इलाज नहीं है जो इसे ठीक करता है या उलट देता है, हालांकि यह लक्षणों का इलाज कर सकता है और स्टेनोसिस के स्तर या रक्त वाहिकाओं को संभावित नुकसान नियंत्रित किया है .

अन्य तरीकों के अलावा, शल्य चिकित्सा तकनीक खड़ी होती है, जिसके माध्यम से पुनरावृत्तिकरण सर्जरी की जा सकती है, जो परिसंचरण में सुधार करेगी, हालांकि जहाजों में फिर से संकीर्ण होने की प्रवृत्ति होगी (इस तथ्य के बावजूद कि उपचार आमतौर पर लक्षण विज्ञान और इसकी प्रगति को रोकता है)। इसका उपयोग करना भी संभव है, हालांकि यह वयस्कों में किया जाता है लेकिन बाधाओं के बाद रक्तचाप के खतरे के कारण बच्चों में नहीं, बहुत विशिष्ट एंटीकोगुल्टेंट्स और अन्य पदार्थों का उपयोग करें जो रक्त के व्यवहार को नियंत्रित करने की अनुमति देते हैं।

भी उत्पन्न होने वाली जटिलताओं, जैसे देरी और बौद्धिक अक्षमता सीखना, को संबोधित किया जाना चाहिए , जरूरत पड़ने पर दिशानिर्देश और शैक्षिक समर्थन की पेशकश। स्पीच थेरेपी और / या फिजियोथेरेपी भाषण या आंदोलन की हानि के साथ-साथ व्यावसायिक उपचार और परिवार के लिए मनोविज्ञान के मामलों में भी उपयोगी हो सकती है।

ग्रंथसूची संदर्भ:

  • Acuña, एआर। और गोडॉय से, सीओ। (2010)। मोया-मोया रोग। Pediatr। (असंसियन), 37 (1)।
  • ब्रेटन, ए, गोमेज़, जे।, रामोस, आर।, मार्टिन, वी।, पेरेज़, जे। और अलायॉन, ए। (1 999)। मोया-मोया रोग। एक मामले की प्रस्तुति और साहित्य की समीक्षा। An.Esp.Pediatr।, 50: 65-68।
  • बुलर, ई।, लुज़ुरियागा, सी। और सोलर, एमजी। (2016)। मोयामोया रोग क्लिनिकल जर्नल ऑफ फ़ैमिली मेडिसिन, 9 (3)। अल्बासेटे।
  • टेकुची, के। और शिमीज़ु, के। (1 9 57)। द्विपक्षीय आंतरिक कैरोटीड धमनियों का हाइपोजेनेसिस। शिनकी को नहीं, 9: 7-43।

Moyamoya के लिए उपचार के विकल्प - डॉ एंथोनी वांग | UCLAMDCHAT वेबिनार (अगस्त 2021).


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