लैंडो-क्लेफ्नर सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार

यद्यपि आम तौर पर हम इसका एहसास नहीं करते हैं, हम में से प्रत्येक एक बहुत ही जटिल संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं को पूरा करता है। और क्या वह गतिविधियां और कौशल जिन्हें हम आम तौर पर मानते हैं और यहां तक ​​कि सरल के लिए भी विभिन्न प्रकार की जानकारी को संभालने वाले विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों के बीच कई बातचीत की आवश्यकता होती है। इसका एक उदाहरण भाषण है, जिसका समाज समाज में जीवन संचार और अनुकूलन के दौरान बहुत उपयोगी है।

हालांकि, विभिन्न विकार, बीमारियां और चोटें हैं जो इस क्षमता को विकसित और बनाए रखने के दौरान महत्वपूर्ण जटिलताओं को उत्पन्न कर सकती हैं। यह लैंडौ-क्लेफर सिंड्रोम का मामला है , एक दुर्लभ बीमारी है कि हम इस लेख में बात करने जा रहे हैं।

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लैंडो-क्लेफ्नर सिंड्रोम: विवरण और लक्षण

लैंडो-क्लेफर सिंड्रोम है बच्चों में उपस्थिति की एक शाखा और दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल बीमारी , कम से कम ग्रहणशील स्तर की प्रगतिशील अपहासिया की उपस्थिति की विशेषता है जो आमतौर पर इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक परिवर्तनों से जुड़ी होती है, जो आम तौर पर मिर्गी के दौरे के पीड़ितों से जुड़ी होती हैं। वास्तव में, इसे मिर्गी अप्फैसिया भी कहा जाता है, जिसे मस्तिष्क संबंधी एफ़ासिया या एफसिया को आवेगपूर्ण विकार के साथ अधिग्रहित किया जाता है।

इस स्थिति के लक्षणों में से एक उपर्युक्त एफ़ासिया की उपस्थिति है, जो कि व्यापक हो सकता है (यानी, भाषा को समझने में समस्याएं हैं), अभिव्यक्तिपूर्ण (इस के उत्पादन में) या मिश्रित, उस समय के बाद भाषा का विकास बच्चे की उम्र के लिए मानक था। वास्तव में, बच्चा अचानक या प्रगतिशील रूप से पहले अधिग्रहण क्षमताओं को खो सकता है । सबसे आम बात यह है कि एक व्यापक प्रकृति की समस्याएं हैं, जो भाषा को समझने की क्षमता खो रही हैं और यहां तक ​​कि चुप्पी भी ले सकती हैं।

वास्तव में आप सबसे आम लक्षणों में से एक है जो वास्तव में अपहासिया की उपस्थिति से संबंधित है (और वास्तव में बड़े पैमाने पर इसे उत्पन्न करने वाले परिवर्तनों को समझाता है) मिर्गी के दौरे का पीड़ित है, जो प्रभावित लोगों के लगभग तीन तिमाहियों में मौजूद है । ये संकट किसी भी प्रकार का हो सकते हैं, और मस्तिष्क के एक क्षेत्र में और साथ ही साथ सामान्यीकृत स्तर पर दोनों एकतरफा और द्विपक्षीय रूप से दिखाई दे सकते हैं।

सबसे आम बात यह है कि एक मिर्गी जब्त अस्थायी लोब में दिखाई देता है या प्रभावित करता है, वे आमतौर पर धीमी नींद के दौरान सक्रिय होते हैं और बाकी मस्तिष्क को सामान्यीकृत करते हैं । ऐसे मामले भी हैं जिनमें वे नहीं होते हैं, या कम से कम नैदानिक ​​स्तर पर नहीं।

वे दूसरे रूप में भी और आमतौर पर प्रकट हो सकते हैं, हालांकि यह विकार को परिभाषित करने वाला कुछ नहीं है, व्यवहार स्तर पर समस्याएं: चिड़चिड़ाहट, क्रोध, आक्रामकता और मोटर आंदोलन, साथ ही साथ स्वाभाविक विशेषताओं।

इस बीमारी के लक्षण 18 महीने और 13 साल के बीच किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं, हालांकि यह तीन-चार और सात वर्ष की आयु के बीच अधिक आम है।

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इस विकार के कारण

इस असामान्य बीमारी के कारण इस दिन तक स्पष्ट नहीं हैं, हालांकि इस संबंध में विभिन्न परिकल्पनाएं हैं।

उनमें से एक विशेष रूप से आनुवांशिक परिवर्तन का सामना करने की संभावना को मानता है GRIN2A जीन उत्परिवर्तन का उत्पाद .

अन्य परिकल्पनाएं, जिन्हें पिछले एक का उल्लंघन नहीं करना पड़ता है, इंगित करता है कि समस्या को नाबालिगों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया या परिवर्तन से लिया जा सकता है, और यहां तक ​​कि हरपीज जैसे संक्रमणों के कारण भी।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

लैंडो-क्लेफ्नर सिंड्रोम का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील और उतार-चढ़ाव होता है, लक्षण के साथ लक्षण गायब हो सकता है .

जहां तक ​​पूर्वानुमान का सवाल है, यह मामले के आधार पर काफी भिन्न हो सकता है। आम तौर पर लक्षण लक्षण का गायब हो जाता है (विशेष रूप से मिर्गी आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान गायब हो जाती है), हालांकि विषय के पूरे जीवन में एफ़ैसिक समस्याएं रह सकती हैं।

जब तक उनका इलाज किया जाता है तब तक लगभग एक चौथाई मामलों में पूर्ण वसूली हो सकती है। हालांकि, यह बहुत अधिक बार होता है, कि वहां छोटे अनुक्रम रहते हैं और भाषण कठिनाइयों। आखिरकार एक चौथाई रोगियों के पास गंभीर अनुक्रम हो सकता है।

एक सामान्य नियम के रूप में, लक्षणों की शुरुआत से पहले, समस्या के कारण न केवल समस्या के कारण, बल्कि समस्या के कारण संचार कौशल के विकास की कमी के कारण, अग्रेषण की संभावना और अधिक संभावनाएं थीं।

इलाज

इस बीमारी का उपचार एक बहुआयामी दृष्टिकोण की आवश्यकता है , प्रस्तुत की गई समस्याओं को विभिन्न विषयों से निपटाया जाना चाहिए।

मिर्गी प्रकार के परिवर्तन, हालांकि आमतौर पर उम्र के साथ गायब हो जाते हैं, चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। आम तौर पर, एंटीप्लेप्लेप्टिक दवाएं, जैसे लैमोट्रिगिन, इस उद्देश्य के लिए उपयोग की जाती हैं। इसके अलावा स्टेरॉयड और एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन प्रभावी, साथ ही इम्यूनोग्लोबुलिन भी प्रभावी रहे हैं। कभी-कभी वागस तंत्रिका उत्तेजना का भी उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में सर्जरी आवश्यक हो सकती है .

अपहासिया के संबंध में, भाषण चिकित्सा और भाषण चिकित्सा के स्तर पर एक गहरा काम आवश्यक होगा। कुछ मामलों में पाठ्यचर्या अनुकूलन या यहां तक ​​कि विशेष शिक्षा स्कूलों का उपयोग करना आवश्यक हो सकता है। व्यवहारिक समस्याओं और मनोवैज्ञानिक परिवर्तनों को भी अलग-अलग काम किया जाना चाहिए।

अंत में, बच्चे और उनके माता-पिता और पर्यावरण दोनों की मनोविज्ञान, बच्चे के बेहतर विकास को बढ़ावा दे सकती है और बीमारी से निपटने की क्षमता और जटिलताओं को दिन-दर-दिन आधार पर उत्पन्न कर सकती है।

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