Klüver-Bucy सिंड्रोम: लक्षण, कारण और संबंधित विकार
हमारे दिमाग की सही कार्यप्रणाली हमारे शरीर को ठीक से काम करने की अनुमति देती है और हमें अपने आस-पास के माहौल को अनुकूलित करने और प्रतिक्रिया देने की अनुमति देती है। इस प्रकार, हम अपने व्यवहार को विनियमित और व्यवस्थित कर सकते हैं ताकि हम इसे कार्यात्मक बना सकें और हमें अपनी आवश्यकताओं को पूरा करने की अनुमति दे सकें।
हालांकि, कभी-कभी गंभीर चोटों या विकारों का सामना करना संभव होता है जो हमारे कामकाज और अनुकूलन को कठिन बनाने वाले विभिन्न लक्षणों की उपस्थिति उत्पन्न कर सकते हैं और इससे बड़े खतरे की स्थिति हो सकती है। यह क्लुवर-बुसी सिंड्रोम का मामला है , जिसे हम इस लेख में चर्चा करेंगे।
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क्लुवर-बुसी सिंड्रोम
इसे क्लुवर-बुसी सिंड्रोम का नाम एक सेट में प्राप्त होता है कुछ मस्तिष्क क्षेत्रों के विनाश से जुड़े लक्षण , मनुष्यों और एपस दोनों में मौजूद है (वास्तव में यह बंदरों के प्रयोग के दौरान हेनरिक क्लुवर और पॉल बुसी द्वारा खोजा गया था) और पीड़ितों के दैनिक कामकाज में गंभीर परिणामों के साथ।
इस विकार के मुख्य लक्षण उत्तेजना से पहले डर की कमी की उपस्थिति हैं जो इसे उत्पन्न करना चाहिए, जोखिम मूल्यांकन, नम्रता और आज्ञाकारिता की अनुपस्थिति अतिसंवेदनशीलता के साथ अंधाधुंध, हाइपरफैगिया (विषय अत्यधिक मात्रा में खा जाता है और सेवन पर नियंत्रण की कमी के साथ, और प्लास्टिक की तरह अदृश्य वस्तुओं और सामग्रियों को भी खा सकता है), मुंह के साथ सबकुछ तलाशने के लिए अतिसंवेदनशीलता या प्रवृत्ति, हाइपर्मेटामोर्फोसिस या किसी भी दृश्य उत्तेजना को अतिरंजित करने की प्रवृत्ति और इसकी नकल करें, पहचान की कमी या दृश्य agnosia और स्मृति परिवर्तन।
भाषा या अफसासिया भी हो सकती है। वे अक्सर क्रोध या क्रोध दिखाते हैं, लेकिन वे इसे एक स्पष्ट और स्पष्ट रूप से अपरिवर्तनीय तरीके से व्यक्त करते हैं।
लक्षणों का यह सेट उन लोगों के दैनिक जीवन पर एक बड़ा प्रभाव डालता है जो इससे पीड़ित हैं, काम, व्यक्तिगत संबंध, परिवार जैसे क्षेत्रों में अपने जीवन को प्रभावित करना या यहां तक कि दैनिक जीवन की बुनियादी गतिविधियों। यह एक बहुत ही सीमित सिंड्रोम है जिसके लिए उपचार की आवश्यकता होती है और यह घावों के अस्तित्व या कुछ प्रकार के सेरेब्रल भागीदारी को इंगित करता है।
विकार के कारण
अन्य विकारों और सिंड्रोम के विपरीत, जिसमें उनकी उपस्थिति के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं होते हैं, क्लुवर-बुसी सिंड्रोम को द्विपक्षीय विलुप्त होने या अमीडडाइड कॉम्प्लेक्स की चोट और अस्थायी लोबों के हिस्से के प्रत्यक्ष परिणाम के रूप में देखा गया है ( हिप्पोकैम्पस और uncus आमतौर पर प्रभावित होते हैं)।
यह विनाश अस्तित्व को बताता है उत्तेजना से जुड़ी लक्षण, भावनात्मक प्रतिक्रियाओं के उत्सर्जन या अवरोध के लिए और कई अन्य लोगों के बीच आक्रामकता और कामुकता का प्रबंधन। निचले अस्थायी के परिवर्तन या विनाश, जहां सहयोगी दृश्य क्षेत्र पाए जाते हैं, दृश्य स्तर पर एग्नोसिया की लगातार उपस्थिति बताते हैं।
संक्षेप में, यह इन कार्यों के लिए ज़िम्मेदार क्षेत्र के विनाश और अन्य क्षेत्रों को एकीकृत करने की आवश्यकता वाले सूचना प्रवाह को समाप्त करने के ऊपर वर्णित लक्षणों के सेट का कारण बनता है।
विकार जिसमें यह प्रतीत होता है
जबकि क्लुवर-बुसी सिंड्रोम के कारण द्विपक्षीय मस्तिष्क क्षति हैं amygdaloid और अस्थायी परिसर में , ने कहा कि चोट बड़ी संख्या में स्थितियों, चिकित्सा स्थितियों और विकारों में दिखाई दे सकती है जिसमें न्यूरोनल अपघटन होता है। उनमें से कुछ को जानना उपयोगी हो सकता है, विशेष रूप से निम्नलिखित को हाइलाइट करना।
1. क्रैनियो-एन्सेफेलिक आघात
प्रभावित मस्तिष्क क्षेत्र और होने वाली क्षति के आधार पर, एक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट क्लुवर-बुसी सिंड्रोम उत्पन्न कर सकती है।
2. स्ट्रोक
सेरेब्रल हेमोरेज और / या इस्कैमिया भी कुल्वर-बुसी सिंड्रोम के लगातार कारण होते हैं। विभिन्न सेरेब्रल क्षेत्रों के न्यूरॉन्स का विनाश, डूबने या संपीड़न, यदि यह अस्थायी रूप से अस्थायी और अमीडल परिसर में होता है, तो परिणामस्वरूप सिंड्रोम की उपस्थिति हो सकती है।
3. हेर्पेप्टिक एन्सेफलाइटिस
हेर्पेप्टिक एन्सेफलाइटिस, तंत्रिका तंत्र के संक्रमण के कारण होता है मस्तिष्क ऊतक के लिए हर्पस वायरस के retrograde संचरण (अक्सर इस संक्रमण को अस्थायी लोब में प्रभावित करता है), यह क्लुवर-बुसी सिंड्रोम से जुड़ा एक कारण भी है। वास्तव में, इसे अपने सबसे लगातार कारण माना जाता है।
4. टेम्पोरल मिर्गी
मिर्गी एक विकार है जो पीड़ित को बहुत अधिक प्रभावित कर सकता है और यह इस सिंड्रोम के सबसे लगातार कारणों में से एक है। न्यूरोनल बीम का अतिसंवेदनशीलता यह न्यूरोनल विनाश, और इस सिंड्रोम की उपस्थिति का कारण बन सकता है।यद्यपि एक संकट के दौरान यह संभव है कि यह अस्थायी रूप से प्रकट हो सके, अधिक मिर्गी के दौरे के लिए यह अधिक स्थायी बनने का अधिक जोखिम है।
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5. डिमेंशियास
कुल्वर बुसी सिंड्रोम अक्सर न्यूरोडिजेनरेटिव बीमारियों में होता है डिमेंशिया की तरह। डिमेंशिया में, न्यूरॉन्स खराब हो जाते हैं, सही ढंग से काम करना बंद कर देते हैं और क्रमशः मर जाते हैं। जब यह प्रभाव अस्थायी को नुकसान पहुंचाता है, तो यह अक्सर होता है कि यह सिंड्रोम प्रकट होता है।
सबसे प्रोटोटाइपिकल केस अल्जाइमर रोग का है, जिसमें चरण 3 में या अंतिम चरण में क्लुवर-बुसी सिंड्रोम ढूंढना आम बात है, जिसमें अधिकतम सेरेब्रल बिगड़ जाती है, क्योंकि अधिकांश मानसिक क्षमताएं समाप्त हो चुकी हैं (पहले से ही वह दर्पण से पहले या उसके आस-पास के लोगों को नहीं पहचानता है, वह धीरे-धीरे चुप हो जाता है और उसका आंदोलन समाप्त हो जाता है, उसकी भाषा गहराई से बदल जाती है) और रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होने वाले अस्तित्व के लिए कुल निर्भरता होती है। यह फ्रंटोटैम्पोरल डिमेंशिया या पिक की बीमारी में भी दिखाई देता है।
6. Anoxic- ischemic encephalopathy
मस्तिष्क में एनोक्सिया या ऑक्सीजन की कमी न्यूरोनल मौत का कारण बनती है। यदि यह ऊपर बताए गए क्षेत्रों में होता है तो क्या होगा, क्लुवर-बुसी सिंड्रोम की शुरुआत हो सकती है।
7. मेनिनजाइटिस
संक्रमण से होने वाली मेनिंगिटिस या पुरुषों की सूजन इस विकार का एक और कारण है, संक्रमण के कारण होने वाले रासायनिक परिवर्तनों के कारण और मेनिंग द्वारा मस्तिष्क की समझ के लिए। यदि, मेनिंग के अलावा, एन्सेफ्लॉन सूजन हो जाती है, सिंड्रोम भी अधिक संभावना है।
8. सर्जिकल चोटें
यद्यपि यह वर्तमान में आम नहीं है, लेकिन ब्लूवर सर्जरी के दौरान होने वाली चोटों के परिणामस्वरूप क्लुवर-बुसी सिंड्रोम कभी-कभी प्रकट हो सकता है। खासकर जब दोनों अस्थायी लोबों के शोध को पूरा करना आवश्यक है।
9 ट्यूमर
मस्तिष्क ट्यूमर की उपस्थिति क्लुवर-बुसी सिंड्रोम का एक संभावित कारण भी है। यह सौम्य ट्यूमर में हो सकता है अगर वे अस्थायी, या घुसपैठ करने वाले घातक ट्यूमर को स्थित या संपीड़ित करते हैं। यह भी संभव है कि यह तंत्रिका तंत्र के बाहर स्थित ट्यूमर के मेटास्टेसिस के लिए दूसरी बार होता है।
इलाज
Klüver-Bucy सिंड्रोम गंभीर मस्तिष्क की चोट के कारण एक विकार है , ज्यादातर मामलों में वसूली के लिए कम क्षमता है। इस समस्या के लिए कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उन उपचारों को स्थापित करना संभव है जो लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं, और बेंजोडायजेपाइन और एंटीकोनवल्सेंट जैसे कार्बामाज़ेपिन जैसे सुधार उत्पन्न कर सकते हैं।
भी, कुछ रोगियों में सुधार हो सकता है अगर सेरेब्रल भागीदारी कम हो जाती है। उदाहरण के लिए, उदाहरण के लिए, कुछ दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों या स्ट्रोक के साथ (एक बार इस्किमिक पेनम्बरा का क्षेत्र पुनर्प्राप्त किया जाता है या रक्तस्राव का पुन: उपयोग किया जाता है), इलाज के मिर्गी के कुछ मामलों में या जब स्थायी क्षति के बिना संक्रमण समाप्त हो जाता है।
ग्रंथसूची संदर्भ:
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