द्रविड़ सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार
न्यूरोलॉजिकल बीमारियों के समूह के भीतर जो हम मिर्गी के रूप में जानते हैं, हमें द्रवेट सिंड्रोम मिलता है, जो कि बच्चों में एक बहुत ही गंभीर रूप है और इसमें अन्य पहलुओं के बीच ज्ञान, मोटर कौशल और सामाजिककरण के विकास में बदलाव शामिल हैं।
इस लेख में हम वर्णन करेंगे द्रवेट सिंड्रोम क्या है और इसके कारण और लक्षण क्या हैं? सबसे आम, साथ ही साथ हस्तक्षेप जो आमतौर पर इस प्रकार के मिर्गी के इलाज के लिए लागू होते हैं।
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द्रविड़ सिंड्रोम क्या है?
द्रवेट सिंड्रोम, बचपन के मायोक्लोनिक मिर्गी भी कहा जाता है , एक गंभीर प्रकार का मिर्गी है जो जीवन के पहले वर्ष में शुरू होता है। मिर्गी के दौरे आमतौर पर बुखार के राज्यों द्वारा या उच्च तापमान की उपस्थिति से प्रेरित होते हैं और अचानक मांसपेशियों के संकुचन होते हैं।
इसके अलावा, द्रव सिंड्रोम यह उपचार के प्रतिरोध के द्वारा विशेषता है और इसकी पुरानी प्रकृति की वजह से । लंबी अवधि में, यह आमतौर पर अन्य प्रकार के मिर्गी की ओर विकसित होता है और मनोविज्ञान विकास और गंभीर संज्ञानात्मक गिरावट में बदलाव का कारण बनता है।
इस विकार का नाम शार्लोट द्रवेट से मिलता है , मनोचिकित्सक और मिर्गी विज्ञानी जिसने उन्हें 1 9 78 में पहचाना। इसकी आनुवांशिक उत्पत्ति है और लगभग 15-40 हजार हर नवजात शिशुओं में 1 को प्रभावित करने का अनुमान है, यही कारण है कि द्रवेट सिंड्रोम को दुर्लभ बीमारी माना जाता है।
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मिर्गी के दौरे के प्रकार
हम मिर्गी को न्यूरोलॉजिकल बीमारियों का एक सेट कहते हैं जिनकी मुख्य विशेषता यह है कि वे दौरे या मिर्गी के हमलों की उपस्थिति का समर्थन करते हैं, अत्यधिक सेरेब्रल विद्युत गतिविधि के एपिसोड जो विभिन्न लक्षण उत्पन्न करते हैं।
व्यक्ति द्वारा पीड़ित मिर्गी के प्रकार के आधार पर, मिर्गी के दौरे उनके बीच बहुत अलग हो सकते हैं। इसके बाद, हम मुख्य प्रकार के संकटों का वर्णन करेंगे जो मिर्गी के संदर्भ में हो सकते हैं।
1. फोकल संकट
मस्तिष्क के एक निश्चित क्षेत्र में फोकल मिर्गी के दौरे सीमित (या फोकल) तरीके से होते हैं। जब इस प्रकार का संकट होता है तो व्यक्ति चेतना को बनाए रखता है, जो कि बाकी प्रकारों में सामान्य होता है। वे अक्सर "आभा" नामक संवेदी अनुभवों से पहले होते हैं .
2. टॉनिक क्लोनिक संकट
इस तरह का संकट एक सामान्यीकृत प्रकृति का है, यानी, यह मस्तिष्क गोलार्द्ध दोनों को प्रभावित करता है। उनमें दो चरण होते हैं: टॉनिक, जिसके दौरान चरम कठोर हो जाते हैं, और क्लोनिक, जिसमें स्पैम की उपस्थिति होती है सिर, बाहों और पैरों में।
3. मायोक्लोनिक (या मायोक्लोनिक) संकट होता है
इसे "मायोक्लोनस" मिर्गी के दौरे के रूप में जाना जाता है वे अचानक मांसपेशी संकुचन शामिल हैं , जैसा कि द्रविड़ सिंड्रोम के मामले में है। मायोक्लोनिक दौरे आमतौर पर सामान्यीकृत होते हैं (वे पूरे शरीर में होते हैं), हालांकि वे फोकल भी हो सकते हैं और केवल कुछ मांसपेशियों को प्रभावित कर सकते हैं।
4. अनुपस्थिति संकट
अनुपस्थिति कुछ सेकंड तक चलती है और बाकी की तुलना में अधिक सूक्ष्म होती है; कभी-कभी वे केवल आंखों या पलक के आंदोलन से पता लगाए जा सकते हैं। इस प्रकार के संकट में व्यक्ति आमतौर पर जमीन पर नहीं गिरता है । मिर्गी के दौरे के बाद विचलन हो सकता है।
लक्षण और लक्षण
द्रवेट सिंड्रोम आमतौर पर लगभग 6 महीने की उम्र शुरू होती है , febrile दौरे के साथ debuting, जो एक उच्च शरीर के तापमान के परिणामस्वरूप होता है और लगभग बच्चों में लगभग विशेष रूप से होता है। बाद में विकार अन्य प्रकार के संकट की ओर बढ़ता है, मायोक्लोनिक के प्रावधान के साथ।
बचपन के मायोक्लोनिक मिर्गी के दौरे सामान्य से अधिक लंबे होते हैं, और 5 मिनट से अधिक समय तक चल सकते हैं। बुखार के राज्यों के अलावा, अन्य आम ट्रिगर्स तीव्र भावनाएं हैं, शारीरिक व्यायाम या गर्मी के कारण शरीर के तापमान में परिवर्तन और तीव्र उत्तेजना जैसे दृश्य उत्तेजना की उपस्थिति।
इस विकार वाले बच्चे आमतौर पर अनुभव करते हैं एटैक्सिया, अति सक्रियता, आवेग, अनिद्रा, उनींदापन जैसे लक्षण और, कुछ मामलों में, व्यवहारवाद और सामाजिक परिवर्तन ऑटिज़्म के समान होते हैं।
इसके अलावा, इस तरह के मिर्गी की उपस्थिति में आमतौर पर एक शामिल होता है संज्ञानात्मक क्षमताओं के विकास में महत्वपूर्ण देरी , मोटर और भाषाई । बच्चे की बढ़ोतरी के चलते ये समस्याएं कम नहीं होती हैं, इसलिए द्रविड़ सिंड्रोम कई क्षेत्रों में गंभीर गिरावट का कारण बनता है।
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इस विकार के कारण
द्रव सिंड्रोम के 70 से 9 0% मामलों के बीच एससीएन 1 ए जीन में उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है , सेलुलर सोडियम चैनलों के कामकाज से संबंधित है और इसलिए कार्य क्षमता की पीढ़ी और प्रसार के लिए। ये परिवर्तन कम सोडियम उपलब्धता का कारण बनते हैं और गैबैरर्जिक अवरोधक न्यूरॉन्स को सक्रिय करना अधिक कठिन होता है।
इस जीन में उत्परिवर्तन वंशानुगत उत्पत्ति प्रतीत नहीं होता है, बल्कि उन्हें यादृच्छिक उत्परिवर्तन के रूप में उत्पादित किया जाता है। हालांकि, 5 से 25% मामले परिवार के घटक से जुड़े होते हैं; इन मामलों में लक्षण आमतौर पर कम गंभीर होते हैं।
द्रविड़ सिंड्रोम के साथ बच्चों में पहला मिर्गी जब्त आमतौर पर टीकों के प्रशासन से जुड़ा होता है, जो लगभग 6 महीने की उम्र में नियमित रूप से किया जाता है।
हस्तक्षेप और उपचार
द्रविड़ सिंड्रोम की नैदानिक विशेषताओं और पाठ्यक्रम मामले के आधार पर काफी भिन्न होते हैं, इसलिए कोई सामान्य हस्तक्षेप प्रोटोकॉल स्थापित नहीं किया गया है, हालांकि कई उपाय हैं जो सहायक हो सकते हैं। उपचार का मुख्य उद्देश्य संकट की आवृत्ति को कम करना है .
इस विकार के विशिष्ट मिर्गी के दौरे के इलाज के लिए प्रयुक्त दवाओं में से हम पाते हैं एंटीकोनवल्सेंट्स जैसे टॉपिरैमेट , वालप्रूइक एसिड और clobazam । सोडियम चैनलों के अवरोधकों में गैबैपेन्टिन, कार्बामाज़ेपाइन और लैमोट्रिगिन शामिल हैं। लंबे समय तक दौरे के मामलों में मिडज़ोलम और डायजेपाम जैसे बेंजोडायजेपाइन भी दिए जाते हैं। बेशक, दवा केवल चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत प्रयोग की जाती है।
इसके अलावा, मिट्टी के दौरे की संभावना को कम करने के लिए भोजन का संशोधन प्रभावी हो सकता है। विशेष रूप से केटोजेनिक आहार की सिफारिश की जाती है , यानी, कार्बोहाइड्रेट के स्तर कम हैं और वसा और प्रोटीन के स्तर उच्च हैं। इस प्रकार के आहार में जोखिम शामिल हो सकते हैं, इसलिए इसे चिकित्सा पर्चे और पर्यवेक्षण के बिना लागू नहीं किया जाना चाहिए।
द्रविड़ सिंड्रोम में सामान्य हस्तक्षेप में अक्सर शामिल होते हैं मनोचिकित्सक और भाषाई पुनर्वास , संज्ञानात्मक गिरावट और विकासात्मक प्रभाव को कम करने के लिए आवश्यक है।
इस बीमारी के अन्य माध्यमिक लक्षण, जैसे सामाजिक घाटे, नींद विकार या संक्रमण, विशिष्ट हस्तक्षेपों से अलग से इलाज किया जाता है।
