क्रॉज़न सिंड्रोम: लक्षण, कारण और हस्तक्षेप
जन्म के समय, अधिकांश मनुष्यों में एक लचीला खोपड़ी होती है जो हमें जन्म नहर के माध्यम से दुनिया में आने की अनुमति देती है। ये हड्डियां उम्र के साथ बंद हो रही हैं और सूख रही हैं, क्योंकि हमारा दिमाग आकार और परिपक्व हो रहा है।
हालांकि, विभिन्न विकारों के मामले हैं जिनमें कहा गया है कि सीवन समय से पहले होता है, जो मस्तिष्क और विभिन्न चेहरे के अंगों की कार्यक्षमता और कार्यक्षमता दोनों को प्रभावित कर सकता है। लोगों के बारे में बात कर रहे विकारों में से एक क्राउज़न सिंड्रोम, एक वंशानुगत विकार अनुवांशिक उत्पत्ति के।
क्रौज़न सिंड्रोम
क्रौज़न सिंड्रोम है अनुवांशिक उत्पत्ति की एक बीमारी समयपूर्व खोपड़ी की हड्डियों के एक क्रैनोसिनोस्टोसिस या सिवनी की उपस्थिति से विशेषता है। इस बंद होने से खुले रहने वाले सूट की दिशा में खोपड़ी बढ़नी पड़ती है, जो खोपड़ी और चेहरे की भौतिक विज्ञान में विकृति उत्पन्न करती है।
इन विकृतियों का मतलब हो सकता है encephalon के सही विकास के लिए गंभीर जटिलताओं और अंगों का सेट जो सिर बनाते हैं, समस्याएं जो लड़के या लड़की के रूप में समय के साथ खुद को प्रकट करने जा रही हैं।
क्रौज़न सिंड्रोम के लक्षण
आमतौर पर लक्षण नाबालिग के दो साल के करीब दिखाई देते हैं, आमतौर पर जन्म के समय दिखाई नहीं दे रहे हैं।
सबसे स्पष्ट लक्षण मौजूद हैं खोपड़ी का एक तलछट ऊपरी और / या बाद वाले हिस्सों के साथ-साथ उथले आंखों की कक्षाओं की उपस्थिति के कारण बाहर निकलने के लिए आंखों की आंखों के प्रकोप या प्रक्षेपण के साथ, एक संपीड़ित नाक गुहा जो इस तरह से सांस लेने में बाधा डालता है, साफ़ ताल और अन्य विकृतियां चेहरे और गुच्छे जैसे प्रकोपवाद या दांत में जबड़े या परिवर्तन के आगे प्रक्षेपण।
हालांकि, सबसे प्रासंगिक और खतरनाक हैं श्वसन और आहार संबंधी कठिनाइयों , जो आपके जीवन को खतरे में डाल सकता है। यह भी संभव है कि हाइड्रोसेफलस और अन्य न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं। इंट्राक्रैनियल दबाव सामान्य से भी अधिक है, और दौरे हो सकते हैं
इन सभी कठिनाइयों से बच्चे को इसके विकास के साथ गंभीर समस्याएं हो सकती हैं चक्कर आना, लगातार सिरदर्द और अवधारणात्मक समस्याएं दृष्टि और सुनने में दोनों।
के संबंध में ओकुलर बदलाव , इन कारणों की प्रमुखता वे दृष्टि को खोने में सक्षम होने के कारण संक्रमण प्रणाली के प्रकोप तक पहुंचने के लिए प्रवण हैं।
इसके अलावा, चेहरे की विकृति मौखिक संचार के सीखने में बाधा डालती है, जो सीखने में देरी उत्पन्न करती है। किसी भी मामले में, इस तथ्य के बावजूद कि इन मामलों में बौद्धिक विकास प्रभावित हो सकता है, ज्यादातर मामलों में क्रौज़न सिंड्रोम वाले विषयों में आमतौर पर औसत में एक खुफिया जानकारी होती है आपकी विकासशील उम्र के अनुरूप।
इस सिंड्रोम के कारण (ईटियोलॉजी)
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, क्रौज़न सिंड्रोम आनुवांशिक उत्पत्ति का जन्मजात और विरासत विकार है। विशेष रूप से, इस सिंड्रोम का कारण उपस्थिति में पाया जा सकता है एफजीएफआर 2 जीन में उत्परिवर्तन , या गुणसूत्र 10 पर फाइब्रोब्लास्ट विकास कारक रिसेप्टर, यह जीन सेल भेदभाव में शामिल है, और इसके उत्परिवर्तन खोपड़ी की कुछ या सभी हड्डियों की सिवनी प्रक्रिया के त्वरण का कारण बनता है।
यह एक ऑटोोमोमल प्रभावी बीमारी है , ताकि इस उत्परिवर्तन वाले व्यक्ति को इस बीमारी को अपने संतान को प्रसारित करने का 50% मौका हो।
इलाज
क्राउज़न सिंड्रोम एक इलाज के बिना जन्मजात स्थिति है, हालांकि इसकी कुछ जटिलताओं से बचा जा सकता है और / या इसके परिणामों का असर कम किया जा सकता है। लागू करने के लिए उपचार अंतःविषय होना चाहिए , चिकित्सा, भाषण चिकित्सा और मनोविज्ञान जैसी विभिन्न शाखाओं के पेशेवरों की मदद से।
सर्जरी
सर्जरी के उपयोग के माध्यम से समस्याओं की एक बड़ी संख्या में समस्याओं को हल किया जा सकता है। विशेष रूप से, क्रैनोप्लास्टी का उपयोग बच्चे के सिर को एक तरह से लैस करने के लिए किया जा सकता है जो encephalon के मानक विकास की अनुमति देता है और बदले में इंट्राक्रैनियल दबाव से छुटकारा पाता है (जो आमतौर पर आमतौर पर पीड़ित सामान्य सिरदर्द से बचने के लिए संभव बनाता है, जो कई मामलों में इस दबाव में होता है)। इसका उपयोग मस्तिष्क के असामान्य विकास से प्राप्त संभावित हाइड्रोसेफलस के इलाज के लिए भी किया जा सकता है।
इसके अलावा, यह बहुत उपयोगी हो सकता है नाक और bucco-pathways के शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप , ताकि पाचन तंत्र के माध्यम से भोजन के सांस लेने और पारित होने की सुविधा प्रदान की जा सके और प्रज्ञानवाद और क्लेफ्ट ताल जैसे समस्याओं को हल किया जा सके।जैसा भी मामला हो, चिकित्सकीय सर्जरी भी आवश्यक हो सकती है।
आंखें सर्जरी से उपचार से भी लाभ उठा सकती हैं, जितना संभव हो सके एक्सोफल्थिया को कम कर सकती हैं और इसके साथ दृश्य अंग सूखे हो जाते हैं या संक्रमित हो जाते हैं।
Logopedia और शिक्षा
कारणों के कारण हो सकता है ध्वन्यात्मक प्रणाली में विकृतियां , भाषण चिकित्सक सेवाओं का उपयोग बहुत उपयोगी है। भाषा को बदला जा सकता है और देरी हो सकती है, इसलिए आपको अपनी कठिनाइयों को ध्यान में रखना होगा और पर्याप्त सहायता प्रदान करनी होगी। ऐसे मामलों में जहां बौद्धिक अक्षमता है, इसे नाबालिग की शिक्षा और प्रशिक्षण को समायोजित करते समय भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।
मनोचिकित्सा
नाबालिग के साथ-साथ परिवार और शिक्षकों को मनोवैज्ञानिक उपचार और सलाह प्रभावित व्यक्ति की स्थिति को समझने और संदेह और भय की अभिव्यक्ति की अनुमति देने के लिए मौलिक है और मनोवैज्ञानिक और भावनात्मक समस्याओं का संकल्प बच्चे और उसके पर्यावरण दोनों के लिए विकार के अनुभव से व्युत्पन्न।
ग्रंथसूची संदर्भ:
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