Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी): कारण, लक्षण, निदान और उपचार
दुनिया में ऐसी कई बीमारियां हैं जिनके प्रभावित लोगों का प्रतिशत बहुत छोटा है। ये तथाकथित दुर्लभ बीमारियां हैं। इन दुर्लभ रोगों में से एक है Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी) , इस लेख में चर्चा की जाएगी।
Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी) में, प्रोटीन में असामान्यता प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति का कारण बनती है जिसके परिणामस्वरूप मानसिक कार्य और आंदोलन में त्वरित कमी आती है; व्यक्ति को कोमा और मौत तक पहुंचा।
Creutzfeld-Jakob रोग क्या है?
Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी) एक दुर्लभ मस्तिष्क विकार के रूप में स्थापित किया गया है जो भी degenerative और हमेशा घातक है। इसे एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, क्योंकि यह लगभग दस लाख लोगों में से एक को प्रभावित करता है।
सीजेडी आमतौर पर जीवन के उन्नत चरणों में दिखाई देता है और इसे बहुत तेजी से विकसित करके विशेषता है । इसका पहला लक्षण आम तौर पर 60 वर्ष की उम्र में दिखाई देता है और 9 0% रोगी निदान होने के एक वर्ष बाद मर जाते हैं।
ये पहले लक्षण हैं:
- स्मृति विफलताओं
- व्यवहार में परिवर्तन
- समन्वय की कमी
- दृश्य गड़बड़ी
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक गिरावट बहुत महत्वपूर्ण हो जाती है, और अंधापन, अनैच्छिक आंदोलनों, चरम सीमाओं और कोमा में कमजोरी हो सकती है।
क्रूटज़फेल्ड-जैकोब रोग (सीजेडी) ट्रांसमिसिबल स्पॉन्गॉर्मॉर्म एनसेफेलोपैथीज (टीएसई) नामक बीमारियों के परिवार से मेल खाता है। इन बीमारियों में संक्रमित मस्तिष्क में सूक्ष्मदर्शी के लिए केवल छेद या छेद होते हैं ; इसकी उपस्थिति स्पंज के समान बना रही है।
का कारण बनता है
मुख्य वैज्ञानिक सिद्धांत यह मानते हैं कि यह बीमारी किसी भी वायरस या बैक्टीरिया के कारण नहीं होती है, लेकिन प्रोटीन नामक प्रोटीन के प्रकार से होती है।
यह प्रोटीन सामान्य रूप से और निर्दोष रूप से और संक्रामक रूप से दोनों उपस्थित हो सकता है, जो रोग का कारण बनता है और बाकी सामान्य प्रोटीन को असामान्य तरीके से फोल्ड करने का कारण बनता है, जिससे कार्य करने की क्षमता प्रभावित होती है।
जब ये असामान्य प्रोटीन प्रकट होते हैं और एक साथ आते हैं तो वे प्लेक नामक फाइबर बनाते हैं, जो बीमारी के पहले लक्षण प्रकट होने से पहले कई वर्षों तक जमा हो सकते हैं।
Creutzfeldt-Jakob रोग के प्रकार
Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी) की तीन श्रेणियां हैं:
1. स्पोराडिक सीजेडी
यह सबसे आम प्रकार है और तब प्रकट होता है जब व्यक्ति को बीमारी के लिए जोखिम कारक नहीं जानते हैं। यह 85% मामलों में प्रकट होता है।
2. वंशानुगत
यह 5 से 10 प्रतिशत मामलों के बीच होता है। वे बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति हैं या इसके साथ जुड़े सकारात्मक अनुवांशिक उत्परिवर्तन परीक्षण हैं।
3. प्राप्त किया
इस बात का कोई सबूत नहीं है कि सीजेडी रोगी के साथ अनौपचारिक संपर्क के माध्यम से संक्रामक है, लेकिन यह मस्तिष्क ऊतक या तंत्रिका तंत्र के संपर्क में फैलता है। यह 1% से कम मामलों में होता है।
इस बीमारी के लक्षण और विकास
प्रारंभ में क्रूटज़फेल्ड-जैकोब रोग (सीजेडी) व्यक्तित्व में परिवर्तन, स्मृति हानि, सोच और अभियोजन पक्ष के साथ, डिमेंशिया के रूप में प्रकट होता है ; और मांसपेशी समन्वय समस्याओं के रूप में।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक गिरावट अधिक तीव्र हो जाती है। रोगी को अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन या मायोक्लोनस पीड़ित होना शुरू होता है, मूत्राशय का नियंत्रण खो देता है और यहां तक कि अंधेरा भी हो सकता है।
अंत में, व्यक्ति स्थानांतरित करने और बोलने की क्षमता खो देता है; जब तक कॉमा अंततः होता है। इस आखिरी चरण में अन्य संक्रमण उत्पन्न होते हैं जो रोगी को मौत का कारण बन सकते हैं।
हालांकि सीजेडी के लक्षण अन्य न्यूरोडिजेनरेटिव विकारों जैसे अल्जाइमर या हंटिंगटन रोग के समान दिखाई दे सकते हैं, सीजेडी व्यक्ति की क्षमताओं में बहुत तेजी से गिरावट का कारण बनता है और मस्तिष्क के ऊतक में अद्वितीय परिवर्तन होता है उन्हें शव के बाद देखा जा सकता है।
निदान
अभी के लिए Creutzfeldt-Jakob रोग के लिए कोई निर्णायक निदान परीक्षण नहीं है, इसलिए इसकी पहचान वास्तव में जटिल हो जाती है।
एक प्रभावी निदान करने में पहला कदम डिमेंशिया के किसी भी अन्य इलाज योग्य तरीके से बाहर निकलना है। , इसके लिए एक पूर्ण तंत्रिका विज्ञान परीक्षा करना आवश्यक है। सीजेडी का निदान करते समय उपयोग किए जाने वाले अन्य परीक्षण रीढ़ की हड्डी के निष्कर्षण और इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राम (ईईजी) होते हैं।
इसके अलावा, मस्तिष्क की एक गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) यह साबित करने के लिए उपयोगी हो सकती है कि लक्षण मस्तिष्क ट्यूमर जैसी अन्य समस्याओं के कारण हैं, और सीजेडी के मस्तिष्क में गिरावट में सामान्य पैटर्न की पहचान करने के लिए।
दुर्भाग्यवश, सीजेडी की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका मस्तिष्क बायोप्सी या शव के माध्यम से होता है।इसके खतरे के कारण, यह पहली प्रक्रिया तब तक नहीं की जाती जब तक कि किसी भी अन्य इलाज योग्य रोगविज्ञान को रद्द करना आवश्यक न हो। इसके अलावा, इन प्रक्रियाओं से संक्रमण का जोखिम उन्हें प्रदर्शन करने के लिए और भी जटिल बनाता है .
उपचार और निदान
जैसे ही इस बीमारी के लिए कोई नैदानिक परीक्षण नहीं है, वहां कोई इलाज नहीं है जो इसे ठीक या नियंत्रित कर सके।
वर्तमान में, सीजेडी वाले मरीजों को अपने लक्षणों से मुक्त होने और रोगी को जीवन की उच्चतम गुणवत्ता का आनंद लेने के मुख्य उद्देश्य के साथ उपचारात्मक उपचार प्राप्त होते हैं। इन मामलों के लिए, ओपियेट ड्रग्स, क्लोनजेपम और सोडियम वालप्रोएट का उपयोग दर्द को कम करने और मायोक्लोनस को कम करने में मदद कर सकता है। पूर्वानुमान के लिए, सीजेडी के बीमार व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण काफी हतोत्साहित है। छह महीने या उससे कम के बाद, लक्षणों की शुरुआत के बाद, रोगी खुद का ख्याल रखने में असमर्थ हैं।
आम तौर पर, विकार थोड़े समय में लगभग आठ महीने में घातक हो जाता है ; हालांकि लोगों का एक छोटा सा हिस्सा एक या दो साल तक जीवित रहता है।
सीजेडी में मौत का सबसे आम कारण संक्रमण है, और दिल या श्वसन विफलता है।
यह कैसे प्रसारित किया जाता है और इससे बचने के तरीके
सीजेडी के संचरण का जोखिम बेहद कम है; ऐसे डॉक्टर होने के नाते जो मस्तिष्क या तंत्रिका ऊतक के साथ काम करते हैं जो सबसे ज्यादा इसका संपर्क करते हैं।
इस बीमारी को हवा के माध्यम से या किसी व्यक्ति के साथ किसी भी संपर्क के माध्यम से प्रसारित नहीं किया जा सकता है। हालांकि, मस्तिष्क ऊतक और रीढ़ की हड्डी तरल पदार्थ के साथ प्रत्यक्ष या परोक्ष संपर्क एक जोखिम है .
संक्रमण के पहले से ही कम जोखिम से बचने के लिए, जो लोग संदिग्ध हैं या पहले ही सीजेडी के साथ निदान कर चुके हैं उन्हें रक्त, ऊतक या अंग दान नहीं करना चाहिए।
इन रोगियों की देखभाल करने वाले लोगों के लिए, स्वास्थ्य पेशेवरों और यहां तक कि अंतिम संस्कार पेशेवरों को अपना काम पूरा करते समय सावधानी बरतनी चाहिए। इनमें से कुछ हैं:
- हाथ धोएं और उजागर त्वचा
- निविड़ अंधकार पट्टियों के साथ कवर कटौती या abrasions
- रोगी के ऊतकों और तरल पदार्थों को संभालने के दौरान सर्जिकल दस्ताने पहनें
- चेहरे की सुरक्षा और बिस्तर या अन्य डिस्पोजेबल कपड़ों का प्रयोग करें
- किसी भी हस्तक्षेप में इस्तेमाल किए गए उपकरणों या जो रोगी के संपर्क में हैं, गहराई से साफ करें
