क्रैनोसिनोस्टोसिस: प्रकार, कारण और उपचार
यह ज्ञात है कि जब हम पैदा होते हैं, हमारे सिर की हड्डियां पूरी तरह से बनाई गई नहीं हैं । इसके लिए धन्यवाद, बच्चे का सिर जन्म नहर से गुज़रने में सक्षम है, जो अन्यथा बहुत संकीर्ण होगा। प्रसव के बाद, खोपड़ी की हड्डियां कठोर हो जाती हैं और छोटे से धीरे-धीरे वेल्डेड होती हैं, धीरे-धीरे बच्चे के मस्तिष्क और सिर के विकास की अनुमति देने के लिए पर्याप्त होती है।
हालांकि, कभी-कभी कहा जाता है कि सिवनी विकास के शुरुआती चरण में होता है, जिससे परिवर्तन होते हैं जिनके गंभीर परिणाम हो सकते हैं। इस प्रारंभिक सिवनी को क्रैनोसिनोस्टोसिस कहा जाता है .
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खोपड़ी: हड्डियों और सूट
मानव खोपड़ी, अगर हम मस्तिष्क के हड्डी के कवरेज के रूप में समझते हैं (जबड़े की तरह अन्य चेहरे की हड्डियों को गिनने के बिना) आठ हड्डियों के सेट से बना होता है: सामने, दो अस्थायी, दो पैरिटल, ओसीपिटल, स्पिनॉयड और एथमोइड।
हड्डियों का यह सेट जन्म से पूरी तरह से एकजुट नहीं होता है, लेकिन जब हम विकसित होते हैं तो वे कम से कम सोल्डरिंग कर रहे हैं। प्रारंभिक रूप से संयोजी ऊतकों द्वारा बनाई गई इन हड्डियों के बीच संघ, हालांकि हमारे पूरे जीवन में वे ओस्सिफाइड हैं, तथाकथित सूट और फ़ॉन्टनेल हैं। क्रैनियल वॉल्ट में, जिन बिंदुओं पर कई हड्डियों को मिलते हैं उन्हें फोंटनेल्स कहा जाता है , उतना ही महत्वपूर्ण है।
हमारे पास कई स्यूचरों में से एक है (कुल मिलाकर सात-सात), हम लैम्बॉइड को पारिवारिक और ओसीपिटल में शामिल कर सकते हैं, मेटापिक फ्रंटल के दो हिस्सों में शामिल हो रहा है, कोरोनल जो फ्रंटल और पैरिटल ओवरलैप और सजीटल को अनुमति देता है कि दो parietals मिलते हैं।
जैसा कि हमने कहा था, खोपड़ी की हड्डियों को हमारे विकास के दौरान संरक्षित और वेल्डेड किया जाता है , लेकिन कभी-कभी यह संघ जल्दी होता है।
craniosynostosis
क्रैनोसिनोस्टोसिस को दोष या जन्मजात विकृति के रूप में समझा जाता है नवजात शिशु की कुछ या सभी खोपड़ी हड्डियों को सामान्य से पहले वेल्डेड किया जाता है । जबकि स्यूचर आमतौर पर लगभग तीन साल की उम्र में बंद होते हैं, इस विरूपण से पैदा होने वाले बच्चों में बंद होने के पहले महीनों में बंद हो सकता है।
यह एक खोपड़ी हड्डियों के प्रारंभिक सिवनी इसका बच्चे के विकास पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है। खोपड़ी विकसित नहीं होती है क्योंकि इसकी संरचना में विकृतियां प्रकट होनी चाहिए और मस्तिष्क के मानक विकास को भी बदलना चाहिए। इसके अलावा, यह इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि का कारण बनता है क्योंकि मस्तिष्क बढ़ने की कोशिश करता है, जिसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं। माइक्रोसेफली होने और विभिन्न मस्तिष्क संरचनाओं के लिए सही ढंग से विकसित होने के लिए यह असामान्य नहीं है। हाइड्रोसेफलस भी आम है।
इस विरूपण के प्रभाव जो प्रभाव डालते हैं वे काफी भिन्न हो सकते हैं, और बच्चे के मौत के स्पष्ट लक्षण पेश नहीं कर सकते हैं। क्रैनोसिनोस्टोसिस वाले मरीजों के लिए विकासशील देरी, बौद्धिक अक्षमता, निरंतर सिरदर्द, विचलन और असंगतता, मोटर समस्याओं से ग्रस्त रोगियों के लिए यह आम बात है, अगर उन्हें उपचार नहीं मिलता है तो दौरे या संवेदी विकलांगता हो सकती है। इसके अलावा मतली, ऊर्जा की कमी, चक्कर आना और उदासीनता जैसे कुछ लक्षण उदासीनता के समान होते हैं।
इसके अलावा, मोर्फोलॉजिकल बदलावों के कारण, अन्य संरचनाओं और चेहरे के अंगों से भी समझौता किया जा सकता है, जैसे आंखें, श्वसन पथ या बक्को-जीव। इससे अंधापन या बहरापन हो सकता है , सांस लेने में कठिनाई, निगलने और संचार करने के अलावा।
संक्षेप में, यह एक विकार है जो बच्चे और उसके उचित विकास के लिए गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है। यही कारण है कि शुरुआती उपचार की तलाश करने की सिफारिश की जाती है जो हड्डी में बदलाव से बचाता है, जो एन्सेफलन के स्तर पर कठिनाइयों को उत्पन्न करता है।
क्रैनोसिनोस्टोसिस के प्रकार
समय-समय पर सुगंधित हड्डियों के आधार पर, हम विभिन्न प्रकार के क्रैनोसिनोस्टोसिस पा सकते हैं। कुछ सबसे प्रसिद्ध और सामान्य निम्नलिखित हैं।
1. Scaphocephaly
क्रैनोसिनोस्टोसिस का सबसे लगातार प्रकार। यह तब होता है जब sagittal सिवनी जल्दी बंद हो जाता है।
2. Plagiocephaly
इस प्रकार का क्रैनोसिनोस्टोसिस वह होता है जो तब होता है जब कोरोनल सिवनी समय से बंद हो जाता है। स्काफोसेफली के बाद यह सबसे अधिक बार होता है । ऐसा लगता है कि माथे बढ़ने से रोकता है। यह द्विपक्षीय रूप से या केवल फ्रंटोपैरिटल स्यूचर में से एक में दिखाई दे सकता है।
3. Trigonocephaly
मेटोपिक सिवनी जल्दी बंद हो जाता है। तो सामने की हड्डियां बहुत जल्द बंद हो जाती हैं। आम तौर पर hypotelorism, या आंखों का कारण बनता है .
4. ब्रैचिसेफली
कोरोनल स्यूचर जल्दी बंद हो जाते हैं।
5. ऑक्सिसफली
यह माना जाता है क्रैनोसिनोस्टोसिस का सबसे जटिल और गंभीर प्रकार । इस मामले में खोपड़ी को विस्तार से रोकने से, सभी या लगभग सभी स्यूचर जल्दी बंद हो जाते हैं।
संभावित कारण
क्रैनोसिनोस्टोसिस जन्मजात प्रकार का विकार है जिसका कारण ज्यादातर मामलों में स्पष्ट नहीं होता है। यह सामान्य रूप से एक ही परिवार में उदाहरणों के बिना होता है। यह संदेह है कि अनुवांशिक और पर्यावरणीय कारक गठबंधन करते हैं .
हालांकि, कई अन्य मामलों में यह समस्या विभिन्न सिंड्रोम और विकारों से जुड़ी हुई है जिसमें यह अनुवांशिक उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है जो विरासत में हो सकता है या नहीं। इसका एक उदाहरण क्रौज़न सिंड्रोम में पाया जाता है।
इलाज
सर्जरी द्वारा क्रैनोसिनोस्टोसिस का उपचार किया जाता है । विषय एक वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले सर्जिकल प्रक्रिया की जानी चाहिए क्योंकि बाद में हड्डियां कड़ी हो जाएंगी और विकृतियों को सही करने में और कठिनाइयों का सामना करना पड़ेगा।
यह एक हस्तक्षेप नहीं है जो पूरी तरह से सौंदर्यशास्त्र के लिए किया जाता है, लेकिन जटिलताओं के कारण जो खोपड़ी की हड्डियों के प्रारंभिक बंद हो सकते हैं। मस्तिष्क को संचालित करने में विफल होने से सामान्य रूप से विकसित होने में कठिनाई होती है , और इस विकास के दौरान एक इंट्राक्रैनियल दबाव स्तर तक पहुंच जाएगा जो खतरनाक हो सकता है। हालांकि, प्रारंभिक हस्तक्षेप मस्तिष्क और हड्डी के विकास को मानक मान सकता है और बच्चे के जीवन में बदलाव नहीं कर सकता है।
ग्रंथसूची संदर्भ:
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