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Colpocephaly: यह क्या है, कारण, लक्षण और उपचार

Colpocephaly: यह क्या है, कारण, लक्षण और उपचार

अगस्त 4, 2021

ऐसे कई कारक हैं जो इंट्रायूटरिन विकास के दौरान या बाद में मस्तिष्क के गठन में दोष पैदा कर सकते हैं, जैसे विषैले पदार्थों के संपर्क या आनुवंशिक उत्परिवर्तनों की विरासत।

इस लेख में हम वर्णन करेंगे colpocephaly के कारण, लक्षण और उपचार , मस्तिष्क के विकास का एक दुर्लभ विकार।

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Colpocephaly क्या है?

Colpocephaly मस्तिष्क की एक जन्मजात morphological असामान्यता है जो विशेषता है पार्श्व वेंट्रिकल्स के ओसीपीटल सींगों का एक बड़ा रूप से बड़ा आकार , गुहाएं जिसके माध्यम से सेरेब्रोस्पाइनल तरल फैलता है, जो खोपड़ी के अंदर रक्त के समान कार्यों को पूरा करता है। यह विभिन्न मस्तिष्क विकारों के कारण हो सकता है।


"Colpocephaly" शब्द 1 9 46 में न्यूरोलॉजिस्ट पॉल इवान याकोवलेव और न्यूरोपैथोलॉजिस्ट रिचर्ड सी वैड्सवर्थ द्वारा बनाया गया था। "केफलोस" और "कोलोप्स" शब्द ग्रीक से आते हैं और क्रमशः "सिर" और "खोखले" के रूप में अनुवादित किए जा सकते हैं। इस विकार का वर्णन 6 साल पहले बेंडा ने किया था, जिसने इसे "vesiculocephaly" नाम दिया था।

Colpocephaly के सेट का हिस्सा है संरचनात्मक परिवर्तन जो "सेफलिक विकार" के रूप में जाना जाता है । परिभाषा के अनुसार इस श्रेणी में सभी विसंगतियों और नुकसान शामिल हैं जो सिर को प्रभावित करते हैं और विशेष रूप से मस्तिष्क, जैसे एन्सेन्सली, लिसेंसफली, मैक्रोसेफली, माइक्रोसेफली और स्किज़ेंसफली।


किसी भी मामले में, यह एक बहुत ही दुर्लभ विकार है। यद्यपि कोलपोसेफली के प्रसार पर कोई सटीक डेटा नहीं है, 1 9 40 के बीच, जिस वर्ष में इसका वर्णन किया गया था, और 2013, चिकित्सा साहित्य में केवल 50 मामलों की पहचान की गई थी।

हाइड्रोसेफलस से कोलोपेसेफली को अलग करना महत्वपूर्ण है , जिसमें मस्तिष्क में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ का संचय होता है जो बढ़ते क्रैनियल दबाव से उत्पन्न लक्षणों का कारण बनता है। कोलोसेसेफली के मामलों को अक्सर हाइड्रोसेफलस के रूप में गलत निदान किया जाता है, और इस विकार के उपचार से कोलपोसेफली के संकेत हो सकते हैं।

इस बदलाव के कारण

Colpocephaly के कारण भिन्न हैं, हालांकि वे हमेशा मस्तिष्क के विकास में हस्तक्षेप करते हैं क्योंकि सफेद पदार्थ (न्यूरॉन्स के अक्षरों द्वारा बनाए गए तंतुओं का सेट) सामान्य से घनत्व कम होता है। यह एक ही समय में इंगित करता है, मस्तिष्क में इलेक्ट्रोकेमिकल आवेगों के संचरण की एक परिवर्तित कार्यप्रणाली।


के बीच colpocephaly के सबसे आम कारणों हमें निम्नलिखित मिलते हैं:

  • आनुवांशिक दोष जैसे क्रोमोसोम 8 और 9 की त्रिकोण
  • एक्स गुणसूत्र से जुड़े अवशिष्ट विरासत
  • न्यूरोनल माइग्रेशन प्रक्रिया में बदलाव
  • इंट्रायूटरिन विकास के दौरान टेराटोजेन्स से संपर्क करें (जैसे अल्कोहल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)
  • पेरिनताल सेफलिक घाव (उदाहरण के लिए, इस्किमिक एनोक्सिया)
  • हाइड्रोसेफलस और इसके उपचार के अनुक्रमांक
  • कॉर्पस कॉलोसम की अनुपस्थिति (agenesis) या अपूर्ण विकास (dysgenesis)
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और इसके विकास के अन्य विकार

लक्षण और मुख्य संकेत

Colpocephaly का मौलिक संकेत इसके शेष वर्गों की तुलना में पार्श्व वेंट्रिकल्स के ओसीपीटल सींगों का असमान आकार है। यह मस्तिष्क के विकास को धीमा करने, या शुरुआती चरण में इसकी गिरफ्तारी का संकेत देता है।

Colpocephaly आमतौर पर अलगाव में नहीं होता है, लेकिन सामान्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले अन्य विकारों के साथ होता है , विशेष रूप से इसके विकास। इनमें माइक्रोसेफली, लिसेंसेफली, एजेनेसिस, डिजेजेनेसिस और कॉर्पस कॉलोसम, लिइज़ोमा, सेरिबेलर एट्रोफी या चीरी विकृतियों का लिपोमा शामिल है।

तंत्रिका विकार विभिन्न लक्षणों और संकेतों का कारण बन सकते हैं, जिनमें से संज्ञानात्मक घाटे, मोटर असफलताओं, दौरे की उपस्थिति को उजागर करें और मांसपेशी spasms, भाषा और दृश्य और श्रवण घाटे में परिवर्तन। एक अक्सर जुड़े morphological विसंगति सिर के कम आकार (microcephaly) है।

हालांकि, और यह देखते हुए कि मॉर्फोलॉजिकल असामान्यताओं की गंभीरता जो कॉलपोसेफली के मामले के आधार पर भिन्न होती है, कभी-कभी इस विकार में लक्षण शामिल नहीं होते हैं या उनके पास अपेक्षाकृत मामूली चरित्र होता है।

Colpocephaly का उपचार

Colpocephaly के मामलों में पूर्वानुमान अंतर्निहित और संबंधित मस्तिष्क विकारों की गंभीरता के आधार पर काफी भिन्न हो सकता है, यह देखते हुए कि यह विसंगति आमतौर पर अधिक नैदानिक ​​महत्व के अन्य विकारों का संकेत है। अधिकांश मस्तिष्क परिवर्तनों की गंभीरता उस डिग्री पर निर्भर करती है जिस पर तंत्रिका विकास प्रभावित होता है।

Colpocephaly के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है , क्योंकि यह मस्तिष्क का एक संरचनात्मक विकार है। इसलिए, थेरेपी लक्षण लक्षण बनती है; इस प्रकार, उदाहरण के लिए, दौरे को रोकने के लिए एंटीप्लेप्लेप्टिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं और मांसपेशियों के ठेके और मोटर समस्याओं को कम करने के लिए शारीरिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में कई लोग किए जा रहे हैं मस्तिष्क के विकास और विशेष रूप से न्यूरुलेशन के आसपास अनुसंधान , तंत्रिका ट्यूब के विकास की प्रक्रिया, जिसमें तंत्रिका तंत्र का गठन होता है। यह उम्मीद की जाती है कि जीन और प्रासंगिक टेराटोजेनिक कारकों के बारे में ज्ञान बढ़ाना आम जनसंख्या में कोलपोसेफली का खतरा कम कर देता है।

विशेष रूप से वादा करने वाली उपचार रेखा वह है जो स्टेम कोशिकाओं के उपयोग को संदर्भित करती है; विशेष रूप से, हम माइलिन के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स (एक प्रकार का न्यूरोग्लिया) का उपयोग करने की संभावना की जांच कर रहे हैं, जो न्यूरोनल अक्षरों को रेखांकित करता है और न्यूरोनल ट्रांसमिशन को गति देता है; यह colpocephaly के लक्षणों को कम कर सकता है।

ग्रंथसूची संदर्भ:

  • बेंडा, सी। ई। (1 9 40)। Microcephaly। अमेरिकन जर्नल ऑफ़ साइकेक्ट्री, 9 7: 1135-46।
  • पुवाबंदित्सिन, एस, गैरो, ई।, ओस्ट्रोवोव, वाई।, ट्रुकानु, डी।, एलिस, एम। और चोलनेरिल, जे वी। (2006)। Colpocephaly: एक मामला रिपोर्ट। अमेरिकन जर्नल ऑफ पेरिनैटोलॉजी, 23 (5): 2 9-2 9 7 9।
  • याकोवलेव, पी। आई और वैड्सवर्थ, आर सी (1 9 46)। Schizencephalies: सेरेब्रल मंत्र में जन्मजात clefts का एक अध्ययन: I. जुड़े होंठ के साथ clefts। जर्नल ऑफ़ न्यूरोपैथोलॉजी एंड प्रायोगिक न्यूरोलॉजी, 5: 116-130।

Colpocephaly लक्षण, कारण, उपचार, रोग का निदान (अगस्त 2021).


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