एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस): लक्षण और उपचार
इसकी कम घटनाओं के बावजूद लेकिन महान दृश्यता के बावजूद, एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कई अन्य न्यूरोडिजेनरेटिव स्थितियों के साथ-साथ सबसे बड़ी चुनौतियों में से एक है जिस पर वैज्ञानिक समुदाय का सामना करना पड़ता है। चूंकि, हालांकि इसे पहली बार 1869 में वर्णित किया गया था, फिर भी इसके बारे में बहुत कम ज्ञान है।
इस लेख के दौरान हम इस बीमारी, इसकी मुख्य विशेषताओं और लक्षणों को चर्चा करेंगे जो इसे अन्य न्यूरोनल बीमारियों से अलग करते हैं। इसके अलावा, हम इसके संभावित कारणों और सबसे प्रभावी उपचार दिशानिर्देशों का वर्णन करेंगे।
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एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या एएलएस क्या है?
एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), मोटर न्यूरॉन रोग के रूप में भी जाना जाता है , दुनिया भर में सबसे ज्ञात न्यूरोडिजेनरेटिव बीमारियों में से एक है। इसका कारण यह है कि हस्तियां जो इससे पीड़ित हैं, जैसे कि वैज्ञानिक स्टीफन हॉकिंग या बेसबॉल खिलाड़ी लो गेह्रिग, जिन्होंने उन्हें महान दृश्यता दी है।
एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मोटर या मोटर न्यूरॉन्स की गतिविधि में क्रमिक कमी के कारण प्रतिष्ठित है , जो अंततः काम करना बंद कर देता है और मर जाता है। ये कोशिकाएं स्वैच्छिक पेशी के आंदोलन को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार हैं। इसलिए, जब वे मर जाते हैं तो वे इन मांसपेशियों के कमजोर और उपद्रव का कारण बनते हैं।
यह बीमारी धीरे-धीरे और degenerative तरीके से प्रगति करता है, जिसका मतलब है कि मांसपेशियों की ताकत धीरे-धीरे घट जाती है जब तक कि रोगियों को शरीर के कुल पक्षाघात का सामना न हो, जिससे अवरोधक मांसपेशियों में नियंत्रण में कमी आती है।
ज्यादातर मामलों में रोगी को कुल निर्भरता की स्थिति में व्हीलचेयर में रहने के लिए मजबूर होना पड़ता है और जिसका निदान आमतौर पर घातक होता है। हालांकि, लगभग किसी भी आंदोलन को करने की क्षमता के इस पूर्ण नुकसान के बावजूद, एएलएस वाले रोगी अपनी संवेदी, संज्ञानात्मक और बौद्धिक क्षमताओं को बरकरार रखते हैं , चूंकि मोटर मस्तिष्क से संबंधित कोई भी मस्तिष्क कार्य इस न्यूरोडिजनरेशन से प्रतिरक्षा बनी हुई है। इसी तरह, आंखों के आंदोलनों का नियंत्रण, साथ ही स्फिंकर की मांसपेशियों को व्यक्ति के दिनों के अंत तक संरक्षित किया जाता है।
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प्रसार
अमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की घटनाएं हैं हर 100,000 लोगों के लगभग दो वार्षिक मामले सामान्य जनसंख्या से संबंधित है। इसके अलावा, यह देखा गया है कि ईएलए लोगों के कुछ समूहों को प्रभावित करता है, जिनमें से फुटबॉल खिलाड़ी या युद्ध के दिग्गजों हैं। हालांकि, इस घटना के कारण अभी तक निर्धारित नहीं किए गए हैं।
आबादी की विशेषताओं के मामले में इस बीमारी को विकसित करने की संभावना अधिक है, एएलएस आमतौर पर 40 से 70 के बीच लोगों में अधिक हद तक दिखाई देता है, और साथ मादाओं की तुलना में पुरुषों में अक्सर अधिक बार , हालांकि बारीकियों के साथ, जैसा कि हम देखेंगे।
यह लक्षण क्या पेश करता है?
एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण आमतौर पर अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन होते हैं, किसी विशेष अंग में मांसपेशियों की कमजोरी या बोलने की क्षमता में परिवर्तन, रोग के विकास के साथ, आंदोलनों को करने, खाने या सांस लेने की क्षमता को भी प्रभावित करते हैं । हालांकि इन शुरुआती लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे में भिन्न हो सकते हैं, समय बीतने के साथ, मांसपेशियों को प्रभावित करने के एट्रोफी मांसपेशी द्रव्यमान का एक बड़ा नुकसान होता है और, इसलिए, शरीर के वजन का।
इसके अलावा, बीमारी का विकास सभी मांसपेशियों के समूहों के लिए समान नहीं है। कभी-कभी, शरीर के कुछ हिस्सों के मांसपेशियों में गिरावट बहुत धीरे-धीरे की जाती है, और विकलांगता की एक निश्चित डिग्री को रोक और बनाए रख सकती है।
जैसा ऊपर बताया गया है, संवेदी, संज्ञानात्मक और बौद्धिक क्षमताओं को पूरी तरह से संरक्षित किया गया है; साथ ही शौचालय प्रशिक्षण और यौन कार्यों। हालांकि, ईएलए से प्रभावित कुछ लोग राज्य के साथ जुड़े माध्यमिक मनोवैज्ञानिक लक्षण विकसित कर सकते हैं जिसमें वे हैं और जिनमें से वे पूरी तरह से अवगत हैं, इन लक्षणों को भावनात्मक लचीलापन या अवसादग्रस्त चरणों जैसे प्रभावशीलता में बदलाव के साथ जोड़ा जाता है।
यद्यपि एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस रोगी में किसी प्रकार का दर्द पैदा किए बिना विकसित करके विशेषता है, मांसपेशी spasms की उपस्थिति और गतिशीलता की प्रगतिशील कमी वे आम तौर पर व्यक्ति में असुविधा पैदा करते हैं। हालांकि, इन परेशानियों को शारीरिक अभ्यास और दवा के साथ कम किया जा सकता है।
का कारण बनता है
हालांकि, इस पल के लिए, एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण निश्चित रूप से स्थापित नहीं किए गए हैं, यह ज्ञात है कि 5 से 10% मामलों में वंशानुगत अनुवांशिक परिवर्तन के कारण होते हैं .
हालांकि, हालिया अध्ययन ईएलए के संभावित कारणों का निर्धारण करते समय विभिन्न संभावनाएं खोलते हैं:
1. अनुवांशिक परिवर्तन
शोधकर्ताओं के मुताबिक, कई अनुवांशिक उत्परिवर्तन हैं जो अमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कारण बन सकते हैं, जो बीमारी के गैर वंशानुगत संस्करणों के समान लक्षण पैदा करते हैं .
2. रासायनिक असंतुलन
यह सिद्ध किया गया है कि एएलएस रोगी उपस्थित होते हैं ग्लूटामेट के असामान्य रूप से उच्च स्तर , जो कुछ प्रकार के न्यूरॉन्स के लिए जहरीला हो सकता है।
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3. प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में बदलाव
परिकल्पनाओं में से एक ऐसा है जो ईएलए से संबंधित है एक असंगठित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया । नतीजतन, व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की कोशिकाओं पर हमला करती है और न्यूरोनल मौत का कारण बनती है।
4. गरीब प्रोटीन प्रशासन
तंत्रिका कोशिकाओं के अंदर मौजूद प्रोटीन का असामान्य गठन एक उत्पन्न कर सकता है तंत्रिका कोशिकाओं का अवक्रमण और विनाश .
जोखिम कारक
पारंपरिक रूप से एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की उपस्थिति से जुड़े जोखिम कारकों के बारे में निम्नलिखित हैं।
अनुवांशिक विरासत
ईएलए के साथ अपने कुछ माता-पिता के साथ लोग यह बीमारी के विकास का 50% अधिक मौका है।
लिंग
70 साल की उम्र से पहले, नर सेक्स एएलएस के विकास के लिए एक उच्च जोखिम कारक है। 70 के बाद, यह अंतर गायब हो जाता है।
आयु
40 से 60 साल की आयु सीमा इस बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति का सबसे अधिक प्रवण है।
तंबाकू के साथ आदतें
धूम्रपान सबसे खतरनाक बाहरी जोखिम कारक है ईएलए के विकास के समय। 45-50 साल से महिलाओं में यह जोखिम बढ़ता है।
पर्यावरण विषाक्त पदार्थों के लिए एक्सपोजर
कुछ अध्ययन लिंक करते हैं पर्यावरण विषाक्त पदार्थ, जैसे कि लीड या अन्य विषाक्त पदार्थ भवनों और घरों में मौजूद हैं , ईएलए के विकास के लिए। हालांकि, इस संगठन को अभी तक पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं किया गया है।
लोगों के कुछ समूह
जैसा कि लेख की शुरुआत में चर्चा की गई है, ऐसे कुछ विशिष्ट समूह हैं जो एएलएस विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं। यद्यपि कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं, सैन्य सेवा पेश करने वाले लोग एएलएस का उच्च जोखिम रखते हैं; यह अनुमान लगाया जाता है कि कुछ धातुओं, चोटों और गहन प्रयासों के संपर्क में .
ईएलए का उपचार और निदान
फिलहाल, एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के लिए एक प्रभावी इलाज विकसित नहीं किया गया है। इसलिए, हालांकि उपचार एएलएस के प्रभावों को उलट नहीं सकते हैं, वे लक्षणों के विकास में देरी कर सकते हैं, जटिलताओं को रोक सकते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार । बहुआयामी विशेषज्ञों के समूहों के साथ हस्तक्षेप के माध्यम से, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक उपचार की एक श्रृंखला की जा सकती है।
कुछ विशिष्ट दवाओं जैसे कि रीलुज़ोल या एडारवोन को प्रशासित करके, यह बीमारी की प्रगति में देरी कर सकता है, साथ ही दैनिक कार्यों में गिरावट को कम कर सकता है । दुर्भाग्यवश, ये दवाएं सभी मामलों में काम नहीं करती हैं और अभी भी कई दुष्प्रभाव हैं।
अमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के बाकी परिणामों के बारे में, लक्षण उपचार बहुत प्रभावी साबित हुआ है जब अवसाद, दर्द, थकावट, कफ, कब्ज या नींद की समस्याओं जैसे लक्षणों से राहत मिलती है।
एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस से पीड़ित मरीजों के साथ किए जा सकने वाले हस्तक्षेप के प्रकार हैं:
- भौतिक चिकित्सा .
- श्वसन देखभाल
- व्यावसायिक चिकित्सा
- भाषण चिकित्सा
- मनोवैज्ञानिक समर्थन .
- पोषण का ध्यान
उपचार और हस्तक्षेप के प्रकारों के बावजूद, एएलएस रोगियों के लिए निदान काफी आरक्षित है। रोग के विकास के साथ, रोगी स्वायत्त होने की क्षमता खो देते हैं। पहले लक्षणों के निदान के बाद जीवन प्रत्याशा 3 से 5 साल तक सीमित है।
हालांकि, चारों ओर 4 में से 1 लोग 5 साल से अधिक जीवित रह सकते हैं , स्टीफन हॉकिन्स के मामले में है। इन सभी मामलों में रोगी को बड़ी संख्या में उपकरणों की आवश्यकता होती है जो उन्हें जीवित रखती हैं।
